(一)发病原因 重症肌无力 (myasthenia gravis,MG)的病因尚不十分明了。大多数研究表明,MG是一种自身免疫性疾病,其发病与患者体内异常增高的乙酰胆碱受体抗体(AchRab)造成骨骼肌运动终板乙酰胆碱受体数目减少和功能障碍有关。家系调查和分子生物学研究提示,MG的发病可能与遗传有关。 (二)发病机制 大多数学者认为,胸腺病变在MG发病机制中...
MG起病隐袭,常在劳累、感染、外伤或 精神创伤 后发病或加重。本病症状为骨骼肌 无力 和异常 疲劳 ,症状具有波动性,晨轻暮重,活动后加重,休息后减轻。根据临床症状的不同,MG可分为以下3型。 1.眼外肌型 眼外肌型MG在临床上最多见。首发症状为 上睑下垂 ,常从一侧开始,然后波及另一侧,也有左右上睑同时下垂或交替下垂者。当眼球活动障碍时,患者可出现 复视 ...
肌无力 是 神经 肌肉传递障碍所致之 慢性疾病 。临床特征为受累的骨路 肌肉 极易 疲劳 ,经休息和使用抗 胆碱酯酶 药物治疗后部分恢复。该病的发生与 遗传因素 有一定的关系,任何年龄均可罹病,但以10~35岁最多见,亦有中年以上发病者。 基本概述 肌无力 临床表现 为全身 骨骼肌 肉均可受累,但以眼外肌受累最为常见。 眼外肌受累 具体表现为 眼睑 下垂、 ...
...和单纤维肌电图试验以明确诊断。 单纯眼肌型MG应与眼肌型 肌营养不良症 、先天性 上睑下垂 、Honer综合征和 眼睑痉挛 相鉴别。延髓肌 无力 者应与 吉兰-巴雷综合征 、 进行性延髓麻痹 等相区别。50岁以后起病的MG者,若临床表现为 口干 、泪少,晨重夜轻,或活动后反见症状减轻,受累范围以下肢为重,不管是否伴发肺部或其他部位肿瘤,均应考虑Lambert...
(一)发病原因 1.新生儿 重症肌无力 MG母亲血清中AchR-Ab通过血-胎盘屏障进入胎儿血液循环,NMJ突触后膜AchR功能发生障碍,导致新生儿肌 无力 。 2.先天性肌无力综合征 遗传和环境因素在本病发病中起一定作用。 3.先天性终板Ach酯酶缺乏 NMJ可释放Ach单位性释放量极少,AchR数量正常或减少。 4.慢通道综合征 是罕见的常染色体显性遗传...
如患者为而且为眼肌型或躯干型,病情稳定的可以结婚;患者最好根据病情轻重来决定,轻型的可以结婚,而重型患者因为妊娠,分娩或,均可诱发病情复发或加重,对妊娠和生育均不利。所以待病情稳定或痊愈后,再考虑结婚。
是一种影响神经肌肉接头传递的自身免疫性疾病。 这种病在10~35岁的 人发 病最多,其中女性20~30岁发病最多,男性以40~50岁最多。 重症肌无力 的首发症状是肌肉极易 疲劳 ,如走路、站立或抬手时间稍长,本来是非常正常的活动,但患者有异常的疲劳感。休息一下又会有所好转,但不能恢复到原来的水平,病情缠绵不断,朝轻夕重。发病时常以一组肌群开始,如颅神经支配...
一、定义 重症肌无力 (MG)是累及神经肌肉接头(neuromuscular junction, NMJ)处突触后膜上乙酰胆碱受体(acetylcholinereceptor, AChR)主要由AChR抗体(autibody,Ab)介导、细胞免疫和补体参与的自身免疫性疾病。其特征为临床上最轻暮重、活动后加重、休息后减轻的骨骼肌 无力 ;电生理见低频超强重复电...
重症肌无力 是神经肌肉接头间接传递功能障碍的一种慢性疾病。多见于青、壮年,也可见于儿童。 36.8.1 病因 部分病例伴有胸腺肥大,胸腺是免疫淋巴细胞的重要来源之一,因此和免疫过程有密切关系。此外,甲状腺功能亢进,也可并发重症肌 无力 。 36.8.2 临床症状和特点 主要特征为受损的横纹肌在反复的活动中极易 疲劳 、无力,经休息或给予抗胆碱酯酶药物(如新斯...
重症肌无力 是一种引起肌肉 无力 的自身免疫性疾病,女性较男性更为常见(见第70节)。重症肌无力的孕妇,在分娩时可能需要帮助呼吸。因为引起该病的抗体能通过胎盘。患者生下的婴儿中有20%出现重症肌无力。肌无力一般都是暂时性的,因为婴儿自身不能产生这类抗体,随着母源抗体消失,婴儿体内抗体也逐渐消失。
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