重症肌无力 是一种神经-肌肉接头部位因乙酰胆硷受体减少而出现传递障碍的自家免疫性疾病。临床主要特征是局部或全身横纹肌于活动时易于 疲劳 无力 ,经休息或用抗胆硷酯酶药物后可以缓解。也可累及心肌与平滑肌,表现出相应的内脏症状。 【病因与发病机理】 近年来根据超威结构的研究发现,本病主要是突触后膜乙酰胆硷受体(AChR)发生的病变所致。电镜检查见终板的突触前神经...
重症肌无力 是一种神经-肌肉接头部位因乙酰胆硷受体减少而出现传递障碍的自家免疫性疾病。临床主要特征是局部或全身横纹肌于活动时易于 疲劳 无力 ,经休息或用抗胆硷酯酶药物后可以缓解。也可累及心肌与平滑肌,表现出相应的内脏症状。 【病因与发病机理】 近年来根据超威结构的研究发现,本病主要是突触后膜乙酰胆硷受体(AChR)发生的病变所致。电镜检查见终板的突触前神经...
MG起病隐袭,常在劳累、感染、外伤或 精神创伤 后发病或加重。本病症状为骨骼肌 无力 和异常 疲劳 ,症状具有波动性,晨轻暮重,活动后加重,休息后减轻。根据临床症状的不同,MG可分为以下3型。 1.眼外肌型 眼外肌型MG在临床上最多见。首发症状为 上睑下垂 ,常从一侧开始,然后波及另一侧,也有左右上睑同时下垂或交替下垂者。当眼球活动障碍时,患者可出现 复视 ...
重症肌无力 是一种神经肌肉接头功能异常导致的肌肉 无力 ,它是一种自身免疫性疾病。 在重症肌无力中,免疫系统产生许多抗体,这些抗体作用于位于神经肌肉接头肌肉侧的受体。这些特殊的受损坏的受体就是接受通过乙酰胆碱传导神经信号的受体。乙酰胆碱是传递神经冲动的化学物质(神经递质)。 什么原因造成身体去攻击它自己的乙酰胆碱受体还不清楚,但遗传素质致免疫异常起了重要作用...
...和单纤维肌电图试验以明确诊断。 单纯眼肌型MG应与眼肌型 肌营养不良症 、先天性 上睑下垂 、Honer综合征和 眼睑痉挛 相鉴别。延髓肌 无力 者应与 吉兰-巴雷综合征 、 进行性延髓麻痹 等相区别。50岁以后起病的MG者,若临床表现为 口干 、泪少,晨重夜轻,或活动后反见症状减轻,受累范围以下肢为重,不管是否伴发肺部或其他部位肿瘤,均应考虑Lambert...
(一)发病原因 1.新生儿 重症肌无力 MG母亲血清中AchR-Ab通过血-胎盘屏障进入胎儿血液循环,NMJ突触后膜AchR功能发生障碍,导致新生儿肌 无力 。 2.先天性肌无力综合征 遗传和环境因素在本病发病中起一定作用。 3.先天性终板Ach酯酶缺乏 NMJ可释放Ach单位性释放量极少,AchR数量正常或减少。 4.慢通道综合征 是罕见的常染色体显性遗传...
发生急性呼吸功能不全而 猝死 。可伴甲状腺功能亢进,还可伴发 系统性红斑狼疮 及 类风湿性关节炎 。
如患者为而且为眼肌型或躯干型,病情稳定的可以结婚;患者最好根据病情轻重来决定,轻型的可以结婚,而重型患者因为妊娠,分娩或,均可诱发病情复发或加重,对妊娠和生育均不利。所以待病情稳定或痊愈后,再考虑结婚。
本病的特征是肌肉病态的容易 疲劳 。肌肉在从事持续活动后会出现 无力 症状,经过片刻休息后即见缓解,因此常呈现早轻夜重的趋势。最常见的症状是单侧或双侧的 眼皮下垂 ,一般会引起注意。而表现为全身或某一肢体无力或呼吸、讲话和 吞咽困难 的病例时常被误诊为“神经官能症”“或“癔病”。如有怀疑,应到神经科检查,通过疲劳试验与药物(新斯的明)试验可以确诊。全身型 重...
重症肌无力 是神经肌肉接头间接传递功能障碍的一种慢性疾病。多见于青、壮年,也可见于儿童。 36.8.1 病因 部分病例伴有胸腺肥大,胸腺是免疫淋巴细胞的重要来源之一,因此和免疫过程有密切关系。此外,甲状腺功能亢进,也可并发重症肌 无力 。 36.8.2 临床症状和特点 主要特征为受损的横纹肌在反复的活动中极易 疲劳 、无力,经休息或给予抗胆碱酯酶药物(如新斯...
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