...80年代初美国加州大学Cline首次对β-蛛蛋白生成障碍性贫血患者进行基因治疗尝试时遭到人们的非议，但时隔10年，分子生物学飞速发展，改变了人们的思维。1990年9月14日，在马里兰州贝塞斯达国家保健研究所医疗中心，一位因患遗传性腺苷...
...(一)原发性免疫缺陷 1、b细胞缺陷 2、t细胞缺陷 3、补体蛋白缺损 4、吞噬细胞的缺损 (二)继发性免疫缺陷 1、传染性因子引起的免疫缺陷 (1)引起免疫器官的萎缩 (2)引起抗体反应下降：鸡早期ibd (3)引起全身抵抗力下降：鸡...
...仅5%发生于成人期。T细胞缺陷和联合免疫缺陷病于生后不久即发病；以抗体缺陷为主者，由于有来自母体的抗体，一般在生后6～12个月才易发生感染。成人期发病者多为常见变异型免疫缺陷病（CVID）；16岁以内发病者主要为男性（80%），成人期发病者...
...从前节叙述中，已可看出基因治疗的研究与实践中存在着若干重要问题。1．导入基因的稳定高效表达外源基因转移入病人体内细胞表达，首先与转移方法有关。化学和物理方法所导入的基因效率低，自然表达也差。选择适当的受体细胞，也是为了导入基因能稳定高效的...
...但是，随后的II期临床试验证明，内皮抑素的基因治疗以及其与化疗和放疗、免疫治疗联合应用不仅具有显著增强其他治疗的抗肿瘤效应，而且可减少毒副反应，为肿瘤的抗血管生成治疗开辟了新途径。 ■治疗肿瘤效果可喜 目前，很多学者对内皮抑素进行了研究，...
...皮质盲和肌张力低下。此外，还有基膜硬化和肾功能异常。早期出现的病例，压缩RBC中dATP值>1000ng/ml。晚期出现病例<1000ng/ml。部分ADA缺陷者无免疫缺陷表现，dATP正常或边缘性增高。 ADA基因定位于20q13-ter，...
...2.普通易变免疫缺陷(common variable immunodeficiency，CVI) 本病最先于1954年报道，系一种先天的、但非遗传性的免疫球蛋白降低。命名较为混乱，其他尚有获得性低丙种球蛋白血症、特发性迟发免疫球蛋白缺乏症和...
...许多全身性疾病(如组织细胞增生症x、病毒感染及肿瘤)、某些理化因素的影响、营养障碍和外科手术等常影响机体的免疫反应， 导致反复感染，甚至发生严重后果。这些继发性免疫缺陷病比原发性免疫缺陷病更为常见。患者的免疫系统在最初都是正常的，但在上述...
...一、B细胞缺陷性疾病由于血清Ig测定的常规化，故先天性抗体产生缺陷病免疫学诊断较易。（一）性联低丙种球蛋白血症首例病于1952年由Bruton报道，故亦称Bruton低丙种球蛋白血症，为最常见的先天性B细胞免疫缺陷病。患儿血清Igs水平...
...、免疫球蛋白均可减低。 (2)伴有血小板减少和的联合免疫缺陷。感染与出血往往为主要死因。典型患者常在10岁内死亡。 (3)伴共济失调毛细血管扩张的联合免疫缺陷。患者2岁内即表现共济失调，如肢体协调动作差，动作不稳，眼球震颤，语言不清等;皮肤...
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