...(一)发病原因 病因为 X 染色体性联遗传。 (二)发病机制 周围淋巴组织非胸腺依赖区发育不全，淋巴样干细胞在分化为前期B细胞的过程受阻，不能形成浆细胞，以致不能产生γ-球蛋白，即自身不能合成免疫球蛋白。本病基因定位于 Xq21.3～Xq...
...性联隐性发病机制较明确，80%以上患者xp22.3上类固醇硫酸酯酶基因缺失，而另一部分患者则有基因突变，导致各组织包括表皮的类固醇硫酸酯酶活性丧失，不能将硫酸胆固醇酯分解为游离胆固醇和硫酸盐，从而引起硫酸胆固醇酯的堆积，影响角质层细胞正常...
...诗歌来源说明 “齐代诗人谢眺似乎很高兴和朋友联句”。他的诗集中有七篇连句诗：其中《阻雪连句遥赠和》一篇，是和江革、王融、王僧孺、谢昊、刘绘、沈约共七人的连句，每人作五言四句，谢朓首唱。这首联句诗不是七人在一起时同作的，是用通信方法互相赠和...
...四联症是紫绀属先天性心脏病中最常见者。它包括肺动脉狭窄，室间隔缺损，主动脉骑跨和右心室肥厚。X线征（图4－17）图4－17 法乐氏四联症心脏呈木靴状，右心室增大将左室推向后上方，使心尖变圆钝并上翘，肺动脉段平直或凹陷。主动脉升，弓部多有...
...的缺陷，一类、数类或亚类血清免疫球蛋白减少的表现和产生抗体能力低下的表现。即使血清免疫球蛋白水平正常或升高，但临床表现严重的病例应高度怀疑存在抗体产生的障碍。 先天性性联无γ-球蛋白血症(congenital X-linked ...
...度宗幸其堂，御笔题楹间一联云：“五世三登宰辅；弈朝累掌丝纶。”朝绅荣之。知盛事亦自古所仅见矣。 殷彦来誉庆赠王渔洋一联云：“天下文章，莫大乎是；一时贤士，皆从其游。”其时亦惟渔洋足以当之。闻钱名世初游京师，除夕以联送渔洋云：“尚书天北斗：司寇...
...严郑公厅事岷山沲江画图》诗末联云：“从来谢太傅，邱壑道难忘。”又《奉送郭中丞兼太仆卿充陇右节度使》诗中一联云：“耻为齐说客，只似鲁诸生。”不稽其出典，不知其浑成也。 鄂文端赠法渊若联 联云：“除却诗书何所癖；独于山水不能廉。”可想法公之为人矣...
...性联遗传寻常：较少见。由于本病的基因在x染色体上，故仅见于，可于生后或婴儿期发病。皮损与上型略异，鳞屑大而显著，呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状，皮肤干燥粗糙，往往遍布全身，腋窝、国窝及肘窝等部亦可受累;腹部较背部尤重。如面部受累，则仅限于耳前...
...不壮？”刘克庄遂即对曰：“二画（画），二十年前何其遇（迈），二十年后何其不遇？”联对熨贴善谑，传为美谈。...
...交往看，仍在继续谋求出仕。但是，半年多的奔走毫无结果，以致诗人终于厌烦，想到吴越寻山问水，洗除胸中的郁闷。 “扁舟泛湖海”是“山水寻吴越”路线的具体化。 诗人游吴越的路线是，乘船从洛阳出发，经汴河而入运河，经运河达于杭州（越中）。诗人计划要...
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