(一)治疗 可每4~6周给以FⅩⅢ浓缩剂或冷沉淀进行预防性治疗。有研究表明,应用血浆来源的FⅩⅢ浓缩剂可以有效的预防和治疗出血。 输注血液或血液制品为主要治疗方法。一般输注新鲜冰冻血浆,也可用冷沉淀,国外还有从胎盘提取物制备的或从血浆制备的第ⅩⅢ因子浓缩物。胎盘制品仅含a2,在体内与b-链结合,使用安全,较少传播 肝炎 和HIV的危险。血浆制品第ⅩⅢ因子浓缩...
(一)治疗 大多数先天性异常纤维蛋白原血症患者无临床症状,勿需治疗。有 出血倾向 的患者,可通过输注血浆、冷沉淀物和冻干人纤维蛋白原(纤维蛋白原)制剂等控制出血或做术前准备。 (二)预后 大约40%异常纤维蛋白原血症患者无症状,45%~50%有出血表现。
(一)治疗 出血严重的病例需替代治疗。目前尚不明确血浆FⅤ水平需多少才能维持正常止血机制。一般认为FⅤ达到25%可进行手术。FⅤ在4℃不稳定,应输注新鲜血浆或新鲜冰冻血浆,也可输注浓缩血小板,其FⅤ约占总量的20%。冷沉淀中FⅤ不能浓缩,效果不如FⅧ。一般输注新鲜血浆15~25ml/kg,可提高FⅤ水平15%~30%,可根据FⅤ:C测定水平和止血效果调整。F...
西医治疗 血红蛋白<70g/L时,应适当输注红细胞,以改善 贫血 。脾切除是治疗本症的根本办法,凡确诊者都应进行脾切除术治疗。极轻症患者,可将手术时间推迟,并追踪观察病情变化,以决定是否需行手术。年幼儿因免疫功能尚未完善,术后患暴发性感染,特别是 肺炎 双球菌、大肠埃希杆菌的感染机会较多,因此小儿手术年龄以5岁以上为宜。对重症患儿,如频繁发作溶血或再障危象,...
一、西医治疗方法 多发性 骨软骨瘤 病的存在并不一定需要作切除术,只有在局部发生疼痛,或产生压迫症状时,才可考虑切除有症状或引起症状的骨 疣 。手术方法同孤立性骨 软骨瘤 。切除时必须将覆盖其上的骨膜一并切除,否则容易复发。若恶变成成 软骨肉瘤 ,可用肿瘤原位分离插入式微波天线灭活术,骨缺损可用异体骨重建。对骨盆的恶性变,处理比较困难,由于不易彻底切除,复发...
(一)治疗 无症状者不需治疗,有轻度症状或为改善 发绀 者可口服维生素C,100~200mg,3次/d,可使MetHb降低,但不能降至正常范围。由于此药无毒性可长期服用,但有生成草酸钠结石的危险。此外可用维生素B2(核黄素)20mg/d,如有紧急情况时可口服亚甲蓝(美蓝),或静脉注射亚甲蓝(美蓝),待病情平稳后换用维生素C。 (二)预后 多数病例未影响妊娠及...
遗传性纤维蛋白原缺乏症包括无纤维蛋白原血症及低纤维蛋白原血症。
...包涵体。1971年Yunis首先使用这一名称。1978年Carpenter对14例IBM的临床病理特点进行了总结,并正式确立了IBM为一独立疾病。1995年Griggs等发表了专题文章,提出了IBM的临床和实验室诊断标准,进一步确定了IBM的临床病理概念。 1993年Askanas等将临床病理表现与包涵体肌炎极为相似,但肌肉活检病理缺乏炎症细胞浸润的一组镶边...
西医治疗 无症状者不需处理。如有疼痛,肢体功能障碍者、骨骼发育畸形,或有合并症时,可做局部肿瘤切除,矫正骨骼畸形应待骨骼发育成熟之后进行,以免畸形复发。 以上内容仅供参考,如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。
遗传性抗凝血酶Ⅲ缺乏症,是常染色体显性遗传性疾病,男女患病机会相等,以杂合子多见,多无临床症状,在 静脉血栓 患者中仅4%为ATⅢ缺乏症患者。
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