在肌力没有减退的情况下，肢体运动的协调动作失调，不平稳与不协调，称为 共济失调 。
起病多在青春期及成人，亦有5岁起病者。病初有 共济失调 ， 步态不稳 。渐出现辨距不良、眼震、腱反射减低或亢进、 肌张力减低 。童幼年起病者常以肌张力不全为首发症状。可有进行性眼外肌 麻痹 、突眼、眼震。年长儿常见末梢性肌萎缩。亦可见面肌、舌肌的纤维颤搐或手足徐动样扭曲动作。MJD有明显表型异质性，在同一家族中，有的以肌张力不全为主要症状，有的主要表现为共济...
简介(简介)：人体的姿势保持与随意运动完成，与大脑、基底节小脑、前庭系统、深感觉等有密切的关系。这些系统的损害将导致运动的协调不良、平衡障碍等，这些症状体征称为 共济失调 。根据病变部位不同，共济失调可分为四种类型：① 深感觉障碍 性共济失调;②小脑性共济失调;③前庭迷路性共济失调;④大脑型共济失调。而临床上一般称呼的“共济失调”，多特指小脑性共济失调。
1.典型病例 起病年龄2～16岁，平均11岁。绝大多数在20岁以前起病。首发症状为躯干和下肢 共济失调 ， 步态不稳 ，跑步困难，Romberg征阳性（两下肢并拢不能站稳）。以后累及上肢，表现为 震颤 、指鼻试验阳性，轮替运动不良等。少数病例以 脊柱侧弯 、肢体笨拙或心脏病为首发症状。早期不一定有 构音障碍 、锥体束征或深感觉减低或消失，数年后这些症状都相继...
易出现心肺并发症，如 心脏扩大 、、呼吸道感染等。
1. 脑脊液 ； 2.病原学检查：对临床诊治帮助往往不大； 3.脑电图检查； 4.放射学检查：头颅CT和核磁共振可见小脑和脑干萎缩。
1.神经系统症状 本病的神经系统症状主要为 小脑性共济失调 。常于婴儿期即出现。起初主要影响躯干和头部。病儿开始学走路时步态摇晃，两腿分得很宽。继之出现上肢 意向性震颤 ， 闭目难立征 阳性。病儿常因此而延迟走路年龄。腱反射减弱或消失。跖反射为屈性，多数病儿可伴有舞蹈样动作或 手足徐动症 ，但可能被突出的小脑症状所掩盖，可有 眼球震颤 及小脑性 构音障碍 。...
大脑性共济失调是大脑额叶、顶叶、颜叶、枕叶、腹腔体部等部位病变时，都可出现 共济失调 。额叶共济失调是由于额叶 脑桥 小脑束受损引起。特点为站立或步行时出现，若下肢出现 失用症 时应高度考虑额叶病变。顶叶共济失调常伴有 深感觉障碍 ，顶叶中的旁中央小叶损害出现小脑症状及尿便障碍。领叶共济失调可伴有领叶其他体征。
感觉性共济失调步态见于 亚急性联合变性 脊髓瘩 遗传性共济失调 后索病变 糖尿病 及癌性神经病等。
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