...反分化软骨肉瘤可见于复发和转移病例中，也见于不同恶性级别共存的原发肿瘤中。在中心性软骨肉瘤中，从Ⅰ级中心性软骨肉瘤发展到Ⅱ级中心性软骨肉瘤很少见，即使发生也很缓慢，Ⅰ级中心性软骨肉瘤在多次复发和多年的病程后可以保持其恶性度不变。而从Ⅱ级中...
...通常发病年龄为10岁以内患儿，男性多于女性。 症状与体征：表现为可触及的肿块，但很少有疼痛。肿瘤侵及手部或足部，由于多发病变可以造成病残。病变侵及长管状骨，使内生软骨骨化不能正常进行，骨骺板不能正常生长，因而肢体可以出现短缩，弯曲畸形。如...
...(一)治疗 确诊后，治疗方法根据肿瘤大小、范围、深度及淋巴结有无转移而定。一般认为阴道或宫颈透明细胞癌的治疗与中胚层混合瘤或横纹肌肉瘤相似，以根治性手术为主，术后辅以放疗或化疗。 1.手术治疗 根治手术包括子宫、阴道切除及盆腔淋巴结清扫，...
...小儿牙本质生长不全综合征累及乳齿与恒齿，这些表现在出生后长牙时即可出现。牙齿较小，呈半透明状，色泽棕黄或橙黄。...
...中心性软骨肉瘤是肉瘤，其细胞倾向于向软骨分化。分为：中心性软骨肉瘤;周围性软骨肉瘤;骨膜性软骨肉瘤。治疗仅是手术治疗，有相当高的治愈率，放疗、化疗对软骨肉瘤无效。由于软骨肉瘤生长缓慢，在原发肿瘤切除10多年以后仍可发生局部复发和转移。...
...艾-范二氏综合征,软骨外胚层发育不良 软骨外胚层发育不全(chondroectodermal dysplasia) 于1940年首先由Ellis和Van Creveld报道，故常称为Ellis-Van Creveld综合征，多在亲属通婚的...
...1955年Lichtenstein报道了一组起源于骨膜的软骨肿瘤，并命名为骨膜软骨肉瘤。1958年Jaffe又提出皮质旁软骨肉瘤的概念。总的来说，软骨肉瘤(Chondrosarcoma of bone)系起源于软骨组织的恶性肿瘤，从其发生...
...1.发生于髓腔的软骨肉瘤可出现斑片状、虫蚀状和囊状溶骨性破坏。尤其是发生于骨干髓腔者可呈大囊状骨破坏区，骨皮质内缘吸收，如肿瘤生长较慢时，可使骨皮质变薄、膨胀、当骨皮质被穿破时，可引起骨膜下新生骨，但一般较轻，偶见皮质旁有针状骨。 2....
...病变在儿童时期开始，发现骨和软骨畸形，两性患病率无明显差异。 1.血管瘤 大多数病例于出生时即有或婴儿期开始明显的血管损害，包括血管瘤、血管错构瘤、淋巴管瘤、静脉曲张等。这些损害常常是多发的，可以单侧或双侧。曾令济报道的1例外表皮肤或皮下...
...（一）发病原因 本综合征由先天性中胚叶发育不良引起，并影响到软骨和血管组织，但无遗传性，无染色体异常。 （二）发病机制 可能是干骺血管吞噬钙化软骨异常，导致未钙化软骨的聚集。干骺端内软骨细胞错构增生而成。 病理变化：显示长管状骨变短弯曲，...
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