...1.视网膜脱离 玻璃体变性的液化混浊与视网膜囊样、格子样变性等变性引起的裂孔，两者相互作用，导致视网膜脱离。临床上，孔源性视网膜脱离病例中有很大部分并发于变性近视。 2.青光眼 近视伴有青光眼者约为14%，但由于变性近视眼巩膜硬度低，从而...
...淀粉样变性临床上无特异性症状和体征，其症状决定于原有疾病及淀粉样物质沉积的部位、沉积量以及所受累的器官和系统，症状常被原发疾病所掩盖。 继发性、全身性淀粉样变性95%以上有肝脏受累，常表现为肝大、上腹胀满、纳差，少数可表现为严重肝大(肝...
...是一种具有明显遗传倾向的慢性、进行性视网膜色素上皮和光感受器的变性疾病。其遗传方式可为常染色体显性遗传或隐性遗传，也有散发病例。开始于儿童期，至青春期加重，多双眼受累。（一）病因目前认为视网膜色素变性是由于色素上皮内高度发育的吞噬酶系统...
...PD)。 (2)漆裂样纹 (lacquer crack)：是变性近视眼底后极部常见改变。在黄斑部或后极部尚可见到黄白色或白色条纹，呈网状或分支状，形似漆器上的裂纹故称。其边界不清，呈锯齿状。数量不等，可与脉络膜血管垂直或平行。漆裂纹是...
...病因学 病因复杂多变，由多种因素相互影响而发病，包括物理的、化学的、生物的外界因素和机体内在的精神神经失衡，代谢功能障碍，器官功能失调，表现于临床是一种非特异性变态反应，难以确认某一单纯因素引发湿疹，也难以用排除某一因素而使症状缓解而痊愈...
...(一)发病原因 淀粉样变性病因及发病机制尚不清楚，一般认为主要是由于各种原因导致的淀粉样变性物质浸润于细胞之间，或沉积于小血管基底膜下，或沿网状纤维支架沉积。 (二)发病机制 当病变进行时，这些沉积物质压迫和破坏这些组织而导致器官衰竭和...
...(一)治疗 目前尚无特异疗法。其治疗目的是防止淀粉样物质的进一步沉积，促进或加速已沉积的淀粉样物质的吸收。 1.原发性淀粉样变性治疗 常用治疗方案是美法仑(苯丙氨酸氮芥) 泼尼松(MP)方案。由于烃化剂对非免疫球蛋白型淀粉样变性无效，因此...
...与一些先天生或后天性脉络膜视网膜炎症后的继发性视网膜色素变性注意鉴别。 先天性梅毒和孕妇在妊娠第3个月患风诊后引起的胎儿眼底病变，出生后眼底所见与本病几乎完全相同，ERG、视野等视功能检查结果也难以区分。只有在确定患儿父母血清梅毒反应阴性...
...症状与功能改变 1.视网膜色素变性的临床表现 (1)症状：典型的视网膜色素变性患者均有夜盲，常以此为就诊的主要症状，常始于儿童或青少年时期，且多发生在眼底有可见改变之前。开始时轻，随年龄增生逐渐加重。极少数患者早期亦可无夜盲主诉。表现为...
...淀粉样变性外周神经病,淀粉样变性周围神经病变,家族性淀粉样变性多周围神经病,周围神经淀粉样变性 淀粉样变性周围神经病即指周围神经的淀粉样变性(amyloidotic peripheral neuropathy)，是淀粉样物质在周围神经沉积...
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