肌 营养不良 是指一组遗传性肌肉疾病，导致不同程度的肌 无力 。其他遗传性肌病包括肌强直性肌病、糖原贮积症及周期 瘫痪 。
假肥大（迪歇纳）型和贝克型肌 营养不良 是最常见的肌营养不良，常造成近端躯干肌 无力 。 假肥大型与贝克型肌营养不良累及同样基因但基因缺陷是不同的，该基因是隐性的，在X染色体上（见第2节）。虽然女性可能携带该缺陷基因，但由于另一条正常X染色体的代偿，可不发病。而任何有这种缺陷X染色体的男性将患病。 肌营养不良的男孩几乎完全没有一种重要的肌蛋白即肌细胞增强蛋白...
异染性脑白质营养不良 异染性脑白质营养不良是 脑白质营养不良 一类 疾病 中最常见的一型。是 芳基硫酸酯酶 A的活性缺乏，引起脑 硫脂 沉积于体内，导致 中枢神经系统 广泛 脱髓鞘 ，以脑白质受影响最重。用 甲苯胺蓝 染色 可见颗粒状的红黄色异染物质沉积在 神经元 、胶质细胞和 巨噬细胞 内，也散见于脑白质各处及 末梢神经 中。肝、肾同时有异染物沉积。 病程...
给软骨营养不良条目的留言 -- 42.242.97.143 2013年2月19日 (二) 20:07 (CST) 留言： 请问买治疗软骨营养不良的腮腺素到那家医院能买到，我已经打听了3年都没买到谢谢
(路透社医学新闻)据多伦多大学的douglas biggar博士及其研究小组在1月出版的儿科学杂志上著文报导，30例杜兴氏肌 营养不良 (dmd)患者经过数年地夫可特(deflazacort)治疗后，其肌肉功能和呼吸肌力均得以保存，且 脊柱侧凸 的严重程度也有所降低。 在这些患者平均8.4岁时开始接受每天0.9mg/kg的地夫可特治疗，并将随访结果和24例未...
化验检查可发现血清乳糜微粒，前β脂蛋白、甘油三酯增高。70%患者C3降低，90%有肾炎改变。 1.皮肤及皮下组织活检可见皮下脂肪组织萎缩，皮肤正常。 2.肌电图显示肌肉及神经均正常。 3.B超可发现受累的脏器萎缩变小。
营养不足或 营养过度 都会导致 营养不良 。而两种状况都是由于必需营养素摄入与机体需要之间不平衡的结果。 营养不足是指缺乏某种必需营养素。它可能由食物摄入不足引起，也可能是由于 肠胃 消化吸收不良，或是身体营养消耗过高；或者因 腹泻 、 出血 、 肾衰 竭、过度出汗等导致的营养物质不正常丢失。营养过度是指体内必需营养素过量。它可能由饮食过度，摄入过量的 维生...
进行性骨干发育不良 (progressive diaphyseal dysplasia)也称进行性骨干肥厚(progressive diaphyseal hyperostosis)，又称骨干 硬化 (diaphyseal sclerosis)或Engelman病。本病的特点为长 管状骨 的骨干对称性梭形膨大和硬化，而且 颅骨 也有类似致密改变。恩格尔曼 综合...
恶性营养不良病 是一种因食物中 蛋白质 严重缺乏引起的一种 综合征 。少儿常见，尤其是在非洲和亚洲地区，人们进食 淀粉 类物质而获得足够的或过量的热量。严重的 蛋白质缺乏 可导致 生理 和智力 发育迟缓 、 肌肉萎缩 、 脂肪肝 、月亮脸和 水肿 。 肠道 外科手术 可诱导类似 继发性 蛋白质缺乏。 恶性营养不良病的病因 (一)发病原因 在发展中国家， 蛋白...
营养不良性水肿 (nutritional edema)又称 低蛋白血症 (hypoproteinemia)是一种 营养缺乏 的特殊表现，由于长时间的 负氮平衡 ，以致 血浆蛋白 减少， 胶体渗透压 降低，出现 全身性水肿 为其特征。特点是 水肿 发生前常有 消瘦 、 体重减轻 等表现。皮下脂肪减少所致组织松弛、组织压降低，加重了水肿液的潴溜。水肿常从足部开始...
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