...和脑干的体征，如局灶性癫痫发作、偏瘫、四肢瘫痪、假性延髓性麻痹和进行性加深的昏迷。 CSF压力增高、细胞数增多，EEG弥漫慢活动，CT见大脑、脑干和小脑白质不规则低密度区。 青年人中进展迅速的“脑脊髓炎”的表现应考虑本病。CT和MRI扫描...
...停用即可消失。 3.先天性代谢异常伴肌张力不全症状 这类疾病还有其他进行性神经系症状，并有特异的生化异常。如肝豆状核变性，脑脂质沉积症（GML或GM2神经节苷脂病、少年型蜡样质脂褐质沉积症、尼曼匹克病、异染性脑白质营养不良），有机酸血症，...
...局灶性节段性肾小球硬化症 局灶性节段性肾小球硬化（FSGS）是儿童和成人肾病综合征（NS）常见的原发性肾小球疾病。其组织病理学特征是肾小球节段性瘢痕，伴或不伴肾小球毛细血管内泡沫细胞形成和粘连。局灶性是指只有部分肾小球被累及（受累肾小球<...
...包括进行性色素性紫癜样皮病，色素性紫癜样苔藓样皮炎和毛细血管扩张性环状紫癜。此组病发生在小腿，认为与重力和静脉压力的升高等因素有关。进行性色素性紫癜性皮病，此病的特点是小腿出现铁锈色的似胡椒面样的紫癜均匀地洒在小腿的前部，不痒，压之不退色，...
...神经症状隐袭出现，呈慢性病程和阶段性加重，另半数病人以卒中形式起病，但血压正常。 2.脑病症状与Binswanger病类似，主要表现为痴呆、锥体束征、锥体外系症状和假性延髓麻痹等。多以遗忘起病，逐渐出现记忆障碍、计算力下降、定向力障碍、性格...
...病情可有反复，急性期有类似吉兰-巴雷综合征表现，但呼吸肌多不受累，常可因肌无力而使日常生活不能自理。...
...营养不良通常缺乏脑病征象。肾上腺脑白质营养不良发生在儿童后期。 实验室检查有助于排除某些进行性的累及运动系统的生化失调(如tay-sach病，异染性脑白质营养不良和粘多糖病)。其他进行性的异常(如婴儿神经轴突营养失调)不能通过实验室检查排除，则...
...部分扩张，可有蛋白管型间质可有灶性炎症细胞浸润，也可发展到纤维化。 40%病例在皮髓质交界处的间质中有泡沫细胞浸润。此种泡沫细胞的胞浆含有中性脂肪、黏多糖、胆固醇及磷脂。电子显微镜检查典型者为肾小球及肾小管基膜变薄及不规则增厚。肾小球增厚的...
...质地比较韧，饱满，晚期可融合。结外浸润在NHL多见。NHL的病程呈进行性，一般无自限性，这与本病不同。病理组织活检在两者鉴别中起很大作用。NHL淋巴结正常结构被破坏，多数淋巴滤泡和淋巴窦消失，恶性增生的淋巴细胞形态呈异形性，多为单克隆性(T...
...一般认为本病是一种常染色体隐性遗传性疾病，系由脊髓前角细胞和脑干运动神经核的退变而引起的继发性神经根和肌肉的萎缩。根据发病年龄和进展速度分为Ⅲ型： Ⅰ型为急性婴儿进行性脊髓性肌萎缩; Ⅱ型为中间型进行性脊髓性肌萎缩; Ⅲ型为少年脊髓性...
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