肾小管酸中毒 是 肾小管 不能充分将血中的酸分泌入尿中的一种 疾病 。 正常情况下， 肾脏 清除血中的酸并将其泌入尿中。肾小管酸中毒时，肾小管不能正常行使功能，使泌入尿中的酸量减少，其结果酸 潴留 在血中，发生 代谢性酸中毒 (见 酸碱平衡 )，从而导致下列异常： .血钾浓度降低 .肾脏 钙质沉着 . 脱水 倾向 .痛性 骨软化 和弯曲( 骨质 软化或 佝偻...
一、原发性。家庭性及散发性：并可伴发某些遗传病如 骨硬化病 、 肝豆状核变性 、碳酸酐酶缺乏。 二、药物所致：两性霉素B、锂、甲苯及氨氯吡咪。 三、钙代谢紊乱： 特发性尿钙增多症 、甲状旁腺机能亢进、维生素D过多等。 四、自身免疫性疾病：原发性高丙种球蛋白血症、 系统性红斑狼疮 、 干燥综合征 、桥本氏甲状腺炎、 肝硬化 。 五、肾间质疾患： 梗阻性肾病 、...
代谢性酸中毒 、 低钾血症 、软骨病，生长发育迟缓， 维生素D缺乏病 或 骨软化 症，部分发生 肾结石 或 肾钙化 ，晚期发展成 尿毒症 ，少数有 神经性耳聋 等。
.../d，避免用含钾药物。 （2）排钾 利尿 剂：DHCT 2mg/（kg·d）或呋塞米每次2mg/kg，1～2次/d。 2.碱性药物 由于远端肾小管排H+减少在体内潴留，引起 代谢性酸中毒 ，而近端肾小管酸中毒时，HCO3-重吸收功能障碍，患儿碳酸氢盐的肾阈降低至17～20mmol/L以下（正常为25～26mmol/L，小婴儿为22mmol/L），即使血浆HC...
.../L时，立即留尿及采血，送检，分别测定HCO3和肌酐量（mmol/L） 『正常值范围』 1、酸负荷试验：尿液PH值明显下降，血中PH值为正常。 2、碱负荷试验：肾HCO3排泄率为≤1％。 『临床意义』 RTA是诊断肾小管酸中毒的指标。酸负荷试验者各次尿PH值均>5.5者，表示有肾小管中毒存在。碱负荷者，HCO3排泄率>15％，对 肾小管性酸中毒 有诊断意义。
本征是由于近端及（或）远端肾小管功能障碍所致的 代谢性酸中毒 ，而肾小球功能正常或损害轻微。本征主要特征有慢性高氯性酸中毒、盐类调节失衡，而临床上表现为烦渴、 多饮 、 多尿 、肾性 佝偻病 或 骨软化 症、 肾钙化 症或 肾结石 等。多数为常染色体显性遗传病，亦可继发于其它损害肾小管的疾病。 【分类】 目前有许多分类方法，大致有：①按病因和发病部位分成原发...
临床出现 佝偻病 及 纤维性骨炎 ，晚期可有肾功能不全或肾功能衰竭。
...泌不足 如 糖尿病肾病 、 紫癜性肾炎 、镰状细胞肾病、肾 硬化 、 间质性肾炎 等。 3. 急性肾小球肾炎 伴肾素和醛固酮分泌不足。 4.肾小管对醛固酮反应性降低 如婴儿原发性假性醛固酮缺乏，继发性假性醛固酮缺乏（包括婴儿 尿路梗阻 、婴儿肾 静脉血栓形成 、氯分流综合征即Gordon综合征）。 5.药物和毒素 补充氯化钾过多，使用过量保钾 利尿 剂、肝素...
.../L时，立即留尿及采血，送检，分别测定HCO3和肌酐量（mmol/L） 『正常值范围』 1、酸负荷试验：尿液PH值明显下降，血中PH值为正常。 2、碱负荷试验：肾HCO3排泄率为≤1％。 『临床意义』 RTA是诊断肾小管酸中毒的指标。酸负荷试验者各次尿PH值均>5.5者，表示有肾小管中毒存在。碱负荷者，HCO3排泄率>15％，对 肾小管性酸中毒 有诊断意义。
.../L时，立即留尿及采血，送检，分别测定HCO3和肌酐量（mmol/L） 『正常值范围』 1、酸负荷试验：尿液PH值明显下降，血中PH值为正常。 2、碱负荷试验：肾HCO3排泄率为≤1％。 『临床意义』 RTA是诊断肾小管酸中毒的指标。酸负荷试验者各次尿PH值均>5.5者，表示有肾小管中毒存在。碱负荷者，HCO3排泄率>15％，对 肾小管性酸中毒 有诊断意义。
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