...患病率明显高于非血缘者，单卵双生子同病率极高。尽管确切的遗传方式尚不清楚，但越来越多的研究者正采用分子遗传学技术确定可能的基因。1995年Cook报道一些有本症家族史的病人的多巴胺转导基因存在着缺陷，在一定程度上证明了本症的遗传根据。这与...
...C3主要是由巨噬细胞、单核细胞、淋巴组织、骨髓、腹膜和肝脏等合成的一种β球蛋白。C3在C3裂解酶的作用下进一步裂解，参与所有补体的激活。 单向免疫扩散法：0.0094g/L (阴性：裂解物<10%)。 补体动态变化在临床上越来越受到重视。...
...人血清补体含量相对稳定，只在患某些疾病时，血清补体总量或各成分含量才可能发生变动。目前可以根据补体的溶血活性测定其总含量，亦可用免疫扩散法定某些补体成分的含量。恶性肿瘤等少数疾病病人血清补体总量可较正常人高2～3倍，对其意义并不清楚。在...
...荨麻疹有特征性的临床表现如风团，故诊断不难。风团持续24小时以上伴有低补体血症，组织学上有白细胞碎裂性血管炎的表现即可诊断为荨麻疹性血管炎。需与慢性荨麻疹相鉴别。可用玻压诊法，即用玻片压于皮损上，本病皮损见原有大片红斑消退，但中央的紫癜...
...大多数病儿血清igg水平正常，igm减低，iga和ige升高。常不能测出同族凝集素。对多糖抗原不能形成抗体。迟发型皮肤试验反应减弱或无反应，t淋巴细胞减少，淋巴细胞转化率低下，有的病儿外周血淋巴细胞减少。多形核白细胞功能和补体水平正常。...
...感染的性质主要取决于免疫缺陷的类型，如体液免疫、吞噬细胞和补体缺陷时的感染主要由化脓性细胞如葡萄球菌、链球菌和肺炎双球菌等引起。临床表现为气管炎、肺炎、中耳炎、化验室脓性脑膜炎和脓皮病等。细胞免疫缺陷时的感染主要病毒、真菌、胞内寄生菌和原虫...
...C3主要是由巨噬细胞、单核细胞、淋巴组织、骨髓、腹膜和肝脏等合成的一种β球蛋白。C3在C3裂解酶的作用下进一步裂解，参与所有补体的激活。 补体动态变化在临床上越来越受到重视。抗原-抗体复合物引起的胃炎病人血清总补体和C3均明显下降。大多数...
...美国科学家于近日宣布，他们发现了一种导致Hirschsprung氏病的关键性基因缺陷，Hirschsprung氏病又被称为先天性巨结肠症，患儿病情发展将会使其丧失消化食物的能力。研究人员在上周五出版的《科学》杂志上报告说，这种基因缺陷在...
...主要为皮肤黏膜反复细菌性感染，特点为无痛性坏死，可形成溃疡，范围进行性扩大或导致全身性感染。新生儿因脐带感染而致脐带脱落延迟。最常见的病原菌为金黄色葡萄球菌和肠道革兰阴性菌，其次为真菌感染；病毒感染并不常见。感染部位无脓形成为本病的特点。...
...如恶心、呕吐、面部红肿、胸闷、咳嗽等增加了3～4倍，不过通常并无生命危险。用于免疫缺陷病时常规剂量为0.35～0.5g/（kg·m2），在反复感染时还可增加大剂量。需要说明的是：丙种球蛋白对细胞免疫、补体、吞噬细胞缺陷症无效，对联合免疫缺陷...
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