...甚至从无肉眼可见的血红蛋白尿。只有22.5%以血红蛋白尿为首发表现。再加上合并症和疾病的转化等,临床表现多种多样,致使PNH患者常常不能得到及时诊断,乃至长时间漏诊、误诊。在有血红蛋白尿或有长期慢性贫血的患者,特别是伴有白细胞和(或)血小板...
...本病应与再生障碍性贫血、自身免疫性贫血、骨髓增生异常综合征(MDS)、营养性巨幼细胞性贫血和其他原因所致的血红蛋白尿鉴别。一般根据上述各病的临床和实验室检查特点不难作出鉴别。如果再障病人骨髓增生低下,而又能查出类似PNH的异常红细胞,或有...
...的是缺铁性贫血。成熟的红细胞可在以外周血中生存120开,衰老的红细胞被单核巨噬细胞所吞噬、破坏、脾在破坏红细胞方面尤占重要地位。红细胞生存期和红细胞膜的结构、红细胞内酶系统及血红蛋白分子等不密切关系。其中某一方面缺陷即可导致红细胞生理或形态...
...本病是由于遗传缺陷(常染色体显性遗传)引起珠蛋白的基因突变,肽链结构异常或合成障碍,造致一种或一种以上结构异常的血红蛋白,部分或完全替代了正常的血红蛋白。...
...面对历史上的分歧意见,近年来,许多医学科学技术人员进行了大量的临床观察和实验研究,提出了一些有价值的看法和意见,为进一步研究奠定了基础。 近人李德新《实用中医基础学》称:“小儿指纹是指食指掌侧的脉络,为汇人头静脉的食指掌侧静脉。此静脉的分部有...
...平均红细胞血红蛋白含量(MCH)系指每个红细胞内所含血红蛋白的平均量,以皮克(pg)为单位。MCH=Hb含量/红细胞百万数,临床上用于对贫血进行形态学分类。 降低:即为单纯小细胞性贫血、小细胞低色素性贫血。也见于缺铁,慢性失血,口炎性腹泻...
...病状和体征,HbD Punjab纯合子,可有轻度溶血性贫血,轻度或中度脾大,但大多没有症状和体征。 根据临床表现,特别是血红蛋白电泳做出诊断。...
...二硫键,两个半胱氨酸间约含63个氨基酸残基。α1区第60~80位氨基酸残基和α2区第 95~120位氨基酸残基的组成和排列顺序变化最大,是Ⅰ类抗原多态性(同种异型)的分子基础。图6-7 MHCⅠ类分子结构模式图注: 表示糖,P为磷酸化位点表示...
...氨基酸(L-α-amino acid),其结构通式如下:生物界中也发现一些D系氨基酸,主要存在于某些抗菌素以及个别植物的生物碱中。三、氨基酸的分类组成蛋白质的氨基酸按其α-碳原子上侧链R的结构分为20种,20种氨基酸按R的结构和极性的不同有...
...1.主要的分化抗原群 T细胞的分化抗原群和T细胞膜表面分子和受体的结构和功能参见第一章“人白细胞分化抗原”,有关T细胞膜表面分子和TCR介导的信号转导参见第八章“淋巴细胞活化过程中信号转导的分子基础”。(1)CD2分子:表达于全部人T细胞...
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