（一）补体的编码基因 补体系统的成分非常复杂，各成分的编码基因也分散在不同的染色体上，其中的大多数基因已被成功地克降出来，其产物的氨基酸顺序也得到测定。补体成分的许多蛋白质分子具有同种异构现象，显示其具有遗传多态性。几乎所有的补体蛋白均为单位点常染色体等显性遗传。 编码人C4、C2及B因子的基因在第6对染色体短臂上，与MHC系统的基因相邻，被命名为Ⅲ类组织兼...
在血液或体液内除Ig分子外，还发现另一族参予免疫效应的大分子，称为补体分子。早在19世纪末，发现在新鲜免疫血清内加入相应细菌，无论进行体内或体外实验，均证明可以将细菌溶解，将这种现象称之为免疫溶菌现象。如将免疫血清加热60°C30分钟则可丧失溶菌能力。进一步证明免疫血清中含有二种物质与溶菌现象有关，即对热稳定的组分称为杀菌素，即抗体（complement,C...
在补体系统的组成成分中，几乎每一种可有遗传缺陷。大多数补体遗传缺陷属常染色体隐性遗传，少数为常染色体显性遗传，而备解素缺陷则属X染色体连锁隐性遗传。补体缺乏常伴发免疫性疾病及反复 细菌感染 。总的来说，补体系统的第一前端反应成分，如C1、C4和C2缺陷，常伴有免疫复合物性疾病，尤其是SLE;C3、H因子和I因子缺乏增加了患者对化脓性细菌感染的易感性，而备解素...
补体系统由30多种蛋白分子所组成，是迄今所知机体中最复杂的一个限制性蛋白水解系统（limited proteolysis system）,根据各成分功能不同，将它们分为三组。第一组为补体系统的固有成分共14个蛋白分子。即C1（含三个亚组分：C1q、Clr和Cls）、C4、C2、C3、C5、C6、C7、C8、C9、B因子、D因子和P因子。其中C1、C4和C2仅...
进入60年代后，由于蛋白质化学和免疫化学技术的进步，自血液中分离、纯化补体成分成功，现已证明补体是单一成分的论点是不正确的，它是由三组球蛋白大分子组成。即第一组分是由9种补体成分组成，分别命名为C1、C2、C3、C4、C5、C6、C7、C8、C9。其中C1是由三个亚单位组成，命名为Clq、Clr、Cls，因此第一组分是由11种球蛋白大分子组成。在70年代又发...
补体系统中除C1一个亚型外，其余10种在血清中都处于非活性状态，被激活后才有免疫作用。
补体系统中除C1一个亚型外，其余10种在血清中都处于非活性状态，被激活后才有免疫作用。
补体系统由30多种蛋白分子所组成，是迄今所知机体中最复杂的一个限制性蛋白水解系统（limited proteolysis system）,根据各成分功能不同，将它们分为三组。第一组为补体系统的固有成分共14个蛋白分子。即C1（含三个亚组分：C1q、Clr和Cls）、C4、C2、C3、C5、C6、C7、C8、C9、B因子、D因子和P因子。其中C1、C4和C2仅...
获得性补体缺陷症的鉴别诊断： 获得性补体缺陷是补体活化(如循环免疫复合物或内毒素存在的情况下)过程中造成的，它可增加患者对感染的易感性。在临床上，获得性初体缺陷很常见，如 烧伤 患者伴有的 低补体血症 和 败血症 ; 肾病综合征 患者易患感染性疾病，其血清补体水平也有异常;肿瘤化疗患者可伴有低补体血症、调理及杀菌功能障碍;镰刀细胞 贫血 患者常继发补体缺陷，...
机体通过一系列的复杂的因素，调节补体系统的激活过程，使之反应适度。例如经C3b的正反馈途径即可扩大补体的生物学效应。但补体系统若过度激活，不仅无益地消耗大量补体成分，使机体 抗感染能力下降 ；而且在激活过程中产生的大量行物活性物质，会使机体发生剧烈的炎症反应或造成组织损伤，引起病理过程。这种过度激活及其所造成的不良后果，可通过调控机制而避免。这种调控机制包括...
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