医学遗传学/葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症

葡萄糖 -6- 磷酸脱氢酶 (glucose-6-phosphate dehydrogenase,G6PD)缺乏症是一种主要表现为 溶血性贫血 的 遗传病 ,一般平时无症状,但在吃 蚕豆 或 伯氨喹 啉类药物后出现 血红蛋白尿 、 黄疸 、 贫血 等急性溶血反应。 众所周知, 红细胞 中 糖代谢 主要是通过无氧 糖酵解 进行,但也有10%通过 戊糖 代谢 旁...

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临床生物化学/乳酸脱氢酶(LD)及其同工酶

乳酸脱氢酶 ( LD )酶 催化 下列反应: 不同方法测出LD结果差异较大,这是因为LD有5种不同的 同工酶 ,每种同工酶的最适反应条件不同。例如同为催化 乳酸 变为 丙酮 酸,LD 1 的最适pH为9.8,而LD 5 的最适pH为8.8。很难找出一个测定 血清 总LD的最适条件,检验医师在解释测定结果时应加以注意。 LD催化反应是无氧 糖酵解 的最终反应,...

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白细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症_白细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症症状、治疗和预防_查疾病_【疾病大全】

白细胞 葡萄 糖6-磷酸脱氢酶缺陷(G-6-PD deficiency in leukocyte)是1972年由Cooper等报道,其特征为患者中性粒细胞中 葡萄 糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)活性显著降低,自幼反复出现各种 细菌感染 。

http://jb39.com/jibing/baixibaoputaotanglinsuantuo252220.htm

脑脊液异柠檬酸脱氢酶检查结果_检查项目_【疾病大全】

正常 脑脊液 中已知有20多种,比血清少。活性远低于血清,绝大多数酶不能透过血脑屏障也不受血清酶活性高低影响。

http://jb39.com/jiancha/naojiyeyiningmengsuantuoqingmei275492.htm

脑脊液异柠檬酸脱氢酶组合检查_检查项目_【疾病大全】

正常 脑脊液 中已知有20多种,比血清少。活性远低于血清,绝大多数酶不能透过血脑屏障也不受血清酶活性高低影响。

http://jb39.com/jiancha-zuhe/naojiyeyiningmengsuantuoqingmei275492.htm

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症症状_葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症有什么症状_查疾病_【疾病大全】

...体感染等也有报道。贫血一般相对较轻,黄疸一般不明显,但在 病毒性肝炎 患者黄疸明显,红细胞加速破坏会给已经受损的肝脏增加胆红素负荷量,会导致血清胆红素水平急剧升高。此外,已有继发于大量血管内溶血的 急性肾功能衰竭 的报道。感染诱导的溶血除与感染过程中白细胞吞噬细菌后所生成的H2O2导致缺乏G-6-PD红细胞破坏外,某些病毒如流感病毒A除会启动溶血外,感染还可...

http://jb39.com/jibing-zhengzhuang/candouhuang268468.htm

红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性检查结果_检查项目_【疾病大全】

红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性,指的是测定红细胞能量代谢的酶—— 葡萄 糖-6-磷酸脱氢酶的活性。 红细胞的代谢需要多种酶的参与,任何一种酶缺陷均可引起溶血。所谓酶缺陷多数属于遗传性缺陷,异常基因导致酶分子结构异常,形成无正常功能的酶。酶缺陷症种类较多,主要是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶和丙酮酸激酶缺陷。葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷会导致红细胞代谢障碍,并使其寿命...

http://jb39.com/jiancha/hongxibaoputaotanglinsuantuo272033.htm

红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性组合检查_检查项目_【疾病大全】

红细胞 葡萄 糖-6-磷酸脱氢酶活性,指的是测定红细胞能量代谢的酶—— 葡萄 糖-6-磷酸脱氢酶的活性。 红细胞的代谢需要多种酶的参与,任何一种酶缺陷均可引起溶血。所谓酶缺陷多数属于遗传性缺陷,异常基因导致酶分子结构异常,形成无正常功能的酶。酶缺陷症种类较多,主要是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶和丙酮酸激酶缺陷。葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷会导致红细胞代谢障碍,并使其...

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葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症原因_由什么原因引起葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症_查疾病_【疾病大全】

...63 Arg→His)。 4.目前认为服用氧化性药物(如伯氨喹啉)诱发溶血的机制为:G-6-PD是红细胞 葡萄 糖磷酸戊糖旁路代谢中所必需的脱氢酶,它使6-磷酸葡萄糖释出H+,从而使辅酶Ⅱ(NADP)还原成还原型辅酶Ⅱ(NADPH),NAGPH是红细胞内抗氧化的重要物质,它能使红细胞细胞内的氧化型谷膀甘肽(GSSG)还原成还原新?a href="http:/...

http://jb39.com/jibing-bingyin/candouhuang268468.htm

红细胞6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺陷症《百病自测》_【中医宝典】

红细胞6-磷酸 葡萄 糖脱氢酶缺陷症是种遗传性缺陷性疾病,平时孩子跟正常孩子一样,无任何不适和症状,根本没有外貌上的异常改变。但是,一旦遇到偶然的机会,如吃 蚕豆 或服用某些氧化性药物,如喹啉类、呋喃类、磺胺类、解热镇痛、水溶性维生素K3、K4及其衍生物的药物时,便引起急性 溶血现象 。这种由溶血造成的 贫血 发病很急,进展也非常快。一般在吃 蚕豆 后1~2...

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