不稳定血红蛋白是血红蛋白病的一种类型。国内已发现的不稳定血红蛋白有十余种。目前常用于鉴别不稳定血红蛋白的方法有三种。
不稳定血红蛋白是血红蛋白病的一种类型。国内已发现的不稳定血红蛋白有十余种。目前常用于鉴别不稳定血红蛋白的方法有三种。
不稳定血红蛋白病是由于α或β珠蛋白链氨基酸组成改变致使血红蛋白分子结构不稳定,发生变性和沉淀,形成红细胞内变性珠蛋白小体(Heinz小体),称不稳定血红蛋白。
1.缺氧性 发绀 因呼吸或循环系统病变导致的体内缺氧,当血液中的去氧Hb达到50g/L时,临床表现有发绀。但缺氧血一旦接触空气会立即转变成鲜红色。 2. 硫化血红蛋白血症 能引起MHb血症的某些药物,也可以诱发硫化血红蛋白(SHb)血症。目前市售的Hb自动分析仪,一般是根据多波长校正计算结果,会将SHb错误地计入“MHb”,盲目地依靠化验报告,往往会作出错误...
血红蛋白D实际上包括多种异常血红蛋白,字母D表示碱性pH电泳时伴有HbS电泳特性但溶解度正常的任何变异,HbD Punjabα2β2121→谷胺是HbD中最常见的变异型,还包括HbD Los Angeles(α2β2121→谷胺)、HbD Bushman(α2β216→精)、HbD Washington(α2β268→赖),我国内蒙古患者则有HbDα内蒙古,...
(一)发病原因 血红蛋白E的分子结构为α2β226谷→赖,HbE病是HbE的纯合子状态,HbE对氧化剂稍不稳定而导致轻度 溶血性贫血 。 (二)发病机制 目前暂无相关资料
正铁血红蛋白(Hi)由多种氧化物均可将血红蛋白氧化成高铁(Fe3+)血红蛋白,而失去带氧能力。高铁血红蛋白呈红褐色,有634、578、540和500nm四条吸光带。根据吸光度,可求得血红蛋白浓度。因此在临床上,可用诊断某些变性血红蛋白血症。
正铁血红蛋白(Hi)由多种氧化物均可将血红蛋白氧化成高铁(Fe3+)血红蛋白,而失去带氧能力。高铁血红蛋白呈红褐色,有634、578、540和500nm四条吸光带。根据吸光度,可求得血红蛋白浓度。因此在临床上,可用诊断某些变性血红蛋白血症。
避免应用接触能够引起中毒高铁血红蛋白血症的药物及有害物质。
(一)治疗 本症 血红蛋白尿 在停止活动后可很快自行消失,且一般无 贫血 ,故无需特殊处理。 (二)预后 停止活动后即可消失,无后遗症。
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