伴有 血小板减少 和的 免疫缺陷 病该病又称wiskott-aldrich综合征(was)，是一种x-连锁遗传性疾病，男孩发病。其临床特点为血小板减少、 湿疹 和 反复感染 。免疫学特点为t细胞缺陷，对多糖抗原的抗体反应低下，iga和ige水平升高，而igm水平降低。已知was的缺陷性基因位于x染色体短臂近端。已证明患者血小板和淋巴细胞表面的糖蛋白有缺陷，不...
原发性 或 特发性血小板增多症 (Primary or idiopathic thrombocythemia)属于 骨髓增生 性 疾病 中的一种。其特征为外周血中 血小板 明显增多，且有功能不正常， 骨髓 中 巨核细胞 过度 增殖 ，临床有自发出血倾向及或有 血栓形成 ，约半数病人有 脾大 。由于本病常有反复 出血 ，故又称原发性出血性 血小板增多 症(Pr...
血小板 在 止血 、 血栓形成 、 动脉粥样硬化 等过程中起着重要作用。药物主要通过抑制 花生四烯酸 代谢 ，增加血小板内cAMP浓度等机制而抑制血小板粘附、聚集和分泌功能。 阿司匹林 能与环 加氧酶 活性部分 丝氨酸 发生不可逆的 乙酰 化反应，使酶 失活 ，抑制花生四烯酸代谢，减少对血小板有强大促聚集作用的 血栓烷 A 2 （TXA 2 ）的产生，使血小...
血小板 对于 血液凝固 有重要的促进作用，如将 血液 置于管壁涂一薄层 硅胶 的玻璃管中，使血小板不易解体，虽然未加入任何抗凝剂，血液可保持液态达72小时以上；若加入血小板 匀浆 则立即发生 凝血 。这说明血小板破裂后的产物对于凝血过程有很强的促进作用。 血小板表面的 质膜 结合有多种 凝血因子 ，如 纤维蛋白原 、因子Ⅴ、因子Ⅺ、因子ⅩⅢ等。a-颗粒中也含...
血小板减少 是 新生儿出血 的主要原因之一， 新生儿 与 早产儿 的 血小板计数 正常范围与其他年龄小儿相仿。 新生儿血小板减少性紫癜 的特征是 皮肤 广泛性 瘀点 、 瘀斑 ，严重者可有 胃肠道出血 和 颅内出血 等。一般认为，血小板计数<100×109/L(10万/mm3)为血小板减少，也有人认为小于150×109/L(15万/mm3)便属不正常，应探明...
止血 中较松软的 血小板 止血 栓子 的形成，要经过血小板粘附与聚集两个过程。 血管 损伤后，流经此血管的血小板被血管内 皮下组织 表面激活，立即 粘附 于损伤处暴露的 胶原纤维 上。参与血小板粘附过程的主要因素包括：血小板膜 糖蛋白 I（GPI）、vonWillebrand因子（vW因子）和 内皮 下组织中的 胶原 。当血小板缺乏GPI或胶原纤维变性时，血...
本病需与其他先天性 血小板减少症 及伴有巨大血小板的疾病鉴别，如：May-Hegglin异常、Epstein综合征、Fechtner综合征、Montreal血小板综合征、灰色血小板综合征等。本病还需与 血小板无力症 鉴别。
药物免疫性血小板减少性紫癜 是由于患者的 血小板 遭到药物性血小板 抗体 的 免疫 破坏。 药物免疫性血小板减少性紫癜的病因 (一)发病原因 引起 免疫性 血小板减少的药物：① 植物碱 类： 奎宁 、 奎尼丁 。② 抗生素 ： 青霉素 、 头孢菌素 、 链霉素 、 氯霉素 、 利福平 、磺胺类。③ 镇静 解痉 药： 巴比妥 类、司眠脲、 氯丙嗪 、利舍平、 ...
血小板减少症的治疗随其病因和严重程度而多变，需迅速鉴别病因。若有可能应予以纠正(如在肝素有关的 血小板减少 症停用肝素)。由于血小板反复输注会产生同种血小板抗体，造成疗效的降低，因而要间歇性使用以预防上述抗体产生。若血小板减少是由于血小板消耗，则血小板输注应保留于治疗致命性或中枢神经系出血。若由于骨髓衰竭引起的血小板减少，则血小板输注保留于治疗急性出血或严重...
血小板比积与血小板和MPV呈正相关，所以血小板比积的增减随血小板和MPV而增减。
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