杂合子无临床症状，仅有轻度生物学异常，如血小板GPⅠb-Ⅸ复合物含量为正常人的一半。纯合子有中重度出血，婴儿出生后数天内即可发病，如 皮肤紫癜 、淤斑和 鼻出血 ，严重者有 内脏出血 、关节出血，女性可有 月经过多 、手术后和拔牙后出血过多。本病的临床表现可以随着年龄的增长而逐渐减轻。同一家庭的不同患者出血症状的差异性也较大。 本病的诊断依据如下： 1.临床...
鉴别诊断 (一)病毒感染急性期所致的 血小板减少 ：病 毒血症 可引起血小板凝集和破坏而数量减少，并非免疫机制引起。特点是血小板减少发生在感染初期，减少程度与感染轻重成正比，随感染好转而血小板上升。PA-IgG不增高。这些可与ITP鉴别。 (二)感染并发DIC所致的血小板减少：也发生在感染急性期，出血症状及全身症状均较急性ITP严重，血小板减少进展更快，同时...
原发性血小板减少性紫癜 （Idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)是一种 免疫性 综合病征，是常见的 出血 性 疾病 。特点是血循环中存在抗血小板 抗体 ，使 血小板 破坏过多，引起 紫癜 ；而 骨髓 中 巨核细胞 正常或增多，幼稚化。临床上可分为急性及慢性两种，二者发病机理及表现有显著不同。 病因及发病机理 急性型多...
原发性血小板减少性紫癜 （Idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)是一种 免疫性 综合病征，是常见的 出血 性 疾病 。特点是血循环中存在抗血小板 抗体 ，使 血小板 破坏过多，引起 紫癜 ；而 骨髓 中 巨核细胞 正常或增多，幼稚化。临床上可分为急性及慢性两种，二者发病机理及表现有显著不同。 病因及发病机理 急性型多...
原发性血小板减少性紫癜 （Idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)是一种 免疫性 综合病征，是常见的 出血 性 疾病 。特点是血循环中存在抗血小板 抗体 ，使 血小板 破坏过多，引起 紫癜 ；而 骨髓 中 巨核细胞 正常或增多，幼稚化。临床上可分为急性及慢性两种，二者发病机理及表现有显著不同。 病因及发病机理 急性型多...
本病需与其他先天性 血小板减少症 及伴有巨大血小板的疾病鉴别，如：May-Hegglin异常、Epstein综合征、Fechtner综合征、Montreal血小板综合征、灰色血小板综合征等。本病还需与 血小板无力症 鉴别。
药物免疫性血小板减少性紫癜 是由于患者的 血小板 遭到药物性血小板 抗体 的 免疫 破坏。 药物免疫性血小板减少性紫癜的病因 (一)发病原因 引起 免疫性 血小板减少的药物：① 植物碱 类： 奎宁 、 奎尼丁 。② 抗生素 ： 青霉素 、 头孢菌素 、 链霉素 、 氯霉素 、 利福平 、磺胺类。③ 镇静 解痉 药： 巴比妥 类、司眠脲、 氯丙嗪 、利舍平、 ...
血小板减少症的治疗随其病因和严重程度而多变，需迅速鉴别病因。若有可能应予以纠正(如在肝素有关的 血小板减少 症停用肝素)。由于血小板反复输注会产生同种血小板抗体，造成疗效的降低，因而要间歇性使用以预防上述抗体产生。若血小板减少是由于血小板消耗，则血小板输注应保留于治疗致命性或中枢神经系出血。若由于骨髓衰竭引起的血小板减少，则血小板输注保留于治疗急性出血或严重...
发热伴血小板减少综合症 （severe fever with thrombocytopenia syndrome, SFTS），俗称 蜱虫病 ，是由一种新发现的 布尼亚病毒 导致的 传染病 。临床表现以 发热 伴 血小板减少 为主要特征，少数患者病情较重且发展迅速，可因多脏器功能衰竭而死亡。病例多发生于4～10月份，以青壮年居多。该疾病于2009年首先确认于...
血小板输注对于因骨髓衰竭和血小板减小的严重出血，是一和有效的疗法。但在多次输血的慢性血小板减小患者30%~70%出现血不板抗体而发生无效输注，原因是因为血小板膜上存在抗原性较强的HLA-A、B抗原，多次输注血小板后易产生HLA抗体。抗体产生的频率主要取决于输注的次数，输10次以上，抗体阳性率30%~85%。20%~25%HLA抗体阳性患者体内有血小板特异性抗...
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