...（如E1-2酶）起反馈抑制作用。另外，在正常代谢过程中还可能存在代谢旁路（S2→S6→S7……）。当控制酶蛋白合成的基因发生突变时，正常代谢受阻，可能通过不同发病环节引起不良后果。（1）酶缺乏致代谢中间产物堆积和排出引起的疾病：当E2-3...
...酶蛋白不完全缺乏;③暂时性高苯丙氨酸血症是因酶蛋白的成熟延缓。三种类型均为常染色体隐性遗传。 (2)白化病：是由于酪氨酸氧化酶缺陷而使黑色素生成减少，或是由于黑素体转移障碍所致。 (3)帕金森综合征：是一种老年性疾病，它是由于患者中脑黑质区...
...酸化作用，激活跨膜受体TPK，实际上SH2和（或）SH3蛋白是磷脂酶C-r（PLC-r）、ras-GTP酶活化蛋白（ras GAP）和磷脂酰肌醇3激酶（pI-3K）的同系物，其功能是裂解4，5二磷脂酰肌醇为DG和三磷酸肌醇（IP3），因此这些SH...
...『标本采集』采空腹血2毫升，抗凝。『正常值范围』9—29mg/L或0.6—1.5mg/dl。『临床意义』1、增高：遗传性高酪氨酸血症。2、降低：苯丙酮尿症。...
...『标本采集』采空腹血2毫升，抗凝。『正常值范围』9—29mg/L或0.6—1.5mg/dl。『临床意义』1、增高：遗传性高酪氨酸血症。2、降低：苯丙酮尿症。...
...红细胞酶在调节红细胞代谢中起重要作用。PK是细胞溶酶体中的一种转移酶，酶缺乏导致能量供应减少，红细胞寿命缩短引起溶血性贫血等。 丙酮酸激酶(PK)，是红细胞葡萄糖无氧酵解途径中三个限速酶之一，直接关系着红细胞能量代谢，此酶缺乏属常染色体...
...乙型溶血性链球菌能产生链激酶，此酶具有抗原性，可刺激机体产生抗链球菌激酶(antistreptokinase，ASK)抗体。 (1)急性风湿热或风心病风湿活动期，ASK效价可显著升高。有报道显示，血清ASK在血中的持续时间差异较大，范围为...
...3.08±0.64U/ml RBC (±s) 法定单位：0.58±0.12mU/mol Hb(±s) 0.26±0.05nU/个RBC (±s) 3.08±0.64kU/L RBC (±s) (2)新生儿结果偏低。 (1)磷酸果糖激酶(...
...cAMP作为变构剂作用于cAMP依赖性蛋白激酶(cAMP-dependentProtein Kinase A激酶)。这种蛋白激酶由两个亚基组成，一个亚基是催化亚基，具有催化蛋白质磷酸化的作用；另一个亚基是调节亚基，是催化亚基的抑制物。当...
...1.99u/g Hb相近，本组35名男性(20～46岁)红细胞PK＝15.0±4.02u/g Hb，25名女性(20～50岁)为15.9±4.4u/g Hb，成人男女无显著差别(P＞0.05)。 丙酮酸激酶(PK)，是红细胞葡萄糖无氧酵解途径...
所有搜索结果仅供参考，如需解决具体问题请咨询相关领域专业人士。
