...（一）发病原因 本病征因肝磷酸化酶缺陷所致，多数为部分缺陷。 （二）发病机制 糖原是由葡萄糖构成的高分子多糖，主要贮存在肝脏和肌肉中作为备用能量，正常肝和肌组织中分别含有约4%和2%糖原。摄入体内的葡萄糖在葡萄糖激酶、葡糖磷酸变位酶和尿苷...
...(一)发病原因 本病是一种常染色体隐性遗传疾病。是由于全身性遗传性缺乏天冬氨酰氨基葡萄糖苷酶所致。 (二)发病机制 正常时这种溶酶体酶可裂解天冬氨酰氨基葡萄糖胺键，这种键位于几种糖蛋白的碳水化合物和蛋白之间。糖蛋白降解的第一步受溶酶体...
...(一)发病原因 白细胞中的6-磷酸脱酶缺活性降低所致的细菌感染。 (二)发病机制 根据1971年Bachner等的研究，认为G-6-PD是细胞内单磷酸己糖(Hexase-monophosphate)分解代谢过程中所必需，它能催化单磷酸己糖...
...肝细胞内质网中有胆红素-尿苷二磷酸葡萄糖醛酸转移酶（bilirutin-UDp glucuronyl transferase,BR-UDPGA-T)，它可催化胆红素与葡萄糖醛酸以酯键结合，生成胆红素葡萄糖醛酸酯。由于胆红素分子中有两个丙酸...
...糖醛酸代谢(uronicacid metabolism)主要在肝脏和红细胞中进行，它由尿嘧啶核苷二磷酸葡萄糖(UDPG)上联糖原合成途径，经过一系列反应后生成磷酸戊糖而进入磷酸戊糖通路，从而构成糖分解代谢的另一条通路。1－磷酸葡萄糖和...
...正常人血糖能保持一定水平，主要依靠肝脏、激素及神经系统三者的调节。 (1)肝脏：正常生理状态下，血糖升高时，葡萄糖进入肝细胞，肝细胞将大量葡萄糖合成糖元，储存起来以备“饥荒”；一部分葡萄糖合成脂肪，使进入血循环的葡萄糖不致过量。饥饿时，...
...正常人血糖能保持一定水平，主要依靠肝脏、激素及神经系统三者的调节。 (1)肝脏：正常生理状态下，血糖升高时，葡萄糖进入肝细胞，肝细胞将大量葡萄糖合成糖元，储存起来以备“饥荒”；一部分葡萄糖合成脂肪，使进入血循环的葡萄糖不致过量。饥饿时，...
...MODY家系被研究报道及分型，目前至少已发现6种MODY亚型，除MODY1以外还包括MODY2/葡萄糖激酶(glucokinase，GCK)，MODY3/肝细胞核因子1α(HNF-1α)，MODY4/胰岛素启动子因子1(insulin ...
...葡萄糖耐量试验(GTT)是一种葡萄糖负荷试验，用以了解机体对葡萄糖的调节能力。胰岛β-细胞反应正常时，升高的葡萄糖浓度可在2～3h调整到正常范围。当空腹血浆葡萄糖浓度在6～7mmol/L之间而怀疑为糖尿病时，需以此试验明确诊断。 正常人...
...人体可吸收利用的单糖除了葡萄糖以外，还有果糖和半乳糖等单糖，它们均可以通过转变过程，最终进入糖酵解途径。果糖主要由蔗糖分解生成，存在于水果、蔬菜、蜂蜜中。它可被己糖激酶磷酸化，生成6－酸果糖而进入糖酵解途径。这是体内各种组织均可进行的果糖...
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