...肌营养不良的主要症象是肌肉无力伴萎缩。多见于假肥大型肌营养不良症患儿常在疾病后期卧床不起，因肺部感染等并发症致命。病人的心肌与心脏传导系统亦可为病变所累及，要注意有无心律紊乱或心力衰竭。发病较迟的肢带型肌营养不良则预后较好。应鼓励病人...
...多糖成分过多沉积于细胞内，从而损伤细胞功能。 病理：本型的病理改变在某些方面与MPSⅠ型相似。显微镜检查肝组织肝实质细胞和库普弗细胞含有大量空泡。脾脏结缔组织增加，脾窦周围脂肪软骨细胞营养不良。肾、淋巴结、心内膜、心瓣膜及血管壁内均含有包涵...
...形成瘢痕后影响功能甚至致残，导致的小口畸形和舌系带短缩、食管狭窄、小肠受累，气管、喉部病变。伴有肌营养不良或先天性重症肌无力。常有多器官受累，发生严重贫血和小肠异常可致生长发育迟缓。由于感染继发的脓毒败血症或电解质紊乱导致心律失常等。...
... 以四肢无力为主要临床表现，类似肢带型肌营养不良症。常有呼吸困难、发绀，心脏扩大、心力衰竭及腓肠肌肥大。病情进展较慢，常因肺部感染致呼吸衰竭而死亡。但部分患者可生存20年以上。 3.成人型 30～40岁发病，缓慢进展性的四肢肌肉萎缩、无力，...
...岁营养不良的孩子，37%的患者生殖器呈幼稚型，27%伴睾丸下降不全，成人慢性营养不良可导致性腺功能低下。研究表明，严重的蛋白质匮乏可降低精液量和精子数，碳水化合物摄入不足或疾病所致低血糖可影响男性生殖器官，引起睾丸退变，间质细胞萎缩；高脂...
...进行性脂肪营养不良(progressive lipodystrophy)是罕见的以脂肪组织代谢障碍为特征的自主神经系统疾病，临床及组织学特点为缓慢进行性双侧分布基本对称的、边界清楚的、皮下脂肪组织萎缩或消失，有时可合并局限的脂肪组织增生、...
...应与以下疾病鉴别： 1.本病应与大疱性类天疱疹和疱疹样皮炎鉴别(见表1)。 2.大疱性表皮松解症，多在初生后不久发病，常有阳性家族史，大疱常位于易受压力和摩擦部位。其中发育不良型可为血疱，愈后留下萎缩性瘢痕和色素异常，伴有指甲、黏膜或牙齿...
...小儿Brailsford-Morquio综合征,小儿Brailsford综合征,小儿Morquio综合征,小儿畸形性软骨-骨营养不良,小儿离心性软骨发育不良,小儿硫酸角质尿症,小儿莫尔基奥综合征,小儿莫尔库综合征,小儿黏多糖累积病Ⅳ型,...
...在内的全球大中城市学龄前儿童里普遍存在。专家认为，这主要与儿童偏食、厌食及人们对补充维生素a的重要性认识不足有关。而早产和人工喂养的儿童，维生素a更会先天不足。为区别传统观念，我们在此型营养不良前冠以“新”。 医学表明：维生素a缺乏会导致...
...本病应注意与以下疾病鉴别： 1.面偏侧萎缩症 一侧面部进行性萎缩，皮肤、皮下组织及骨质全部受累。 2.局限型肌营养不良症 如面-肩-肱型，表现为面肌消瘦并伴肌力减弱，肌电图提示肌肉受损，皮下脂肪仍然保留。 3.过度消瘦 各种原因引起过度...
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