婴儿腹部远心性脂肪营养不良 (lipodystrophia centrifugalis abdominalis infantilis)为一种好发于 婴儿 腹部及 腹股沟 的限局性 皮肤 及 皮下脂肪萎缩 症，病因不明。无家族史。发病年龄不限于婴儿，有2岁后发病者，因此，Lee等建议改称幼年 腹部 远心性 脂肪营养不良 。 婴儿腹部远心性脂肪营养不良的病因 (...
与 消瘦 、肿瘤恶变质相鉴别。
与 消瘦 、肿瘤恶变质相鉴别。
肌营养不良 的主要症象是 肌肉 无力 伴 萎缩 。多见于假肥大型 肌营养不良症 患儿常在 疾病 后期卧床不起，因 肺部感染 等 并发症 致命。病人的 心肌 与 心脏 传导系统亦可为病变所累及，要注意有无 心律紊乱 或 心力衰竭 。发病较迟的 肢带型肌营养不良 则预后较好。应鼓励病人尽可能自理日常生活并作适当的体疗以延缓 肌肉萎缩 ，但超过病人所能负担的比较剧...
1885年Weir-Miechell首次报道了部分性脂肪营养不良(lipodystrophy)，后来又有报道患者有颈部、双臂、胸部腹部脂肪 营养不良 ，伴髋部和双腿脂肪沉积的增多，1946年Lawrence报道完全性脂肪营养不良，患者脂肪不良为全身性分布，呈完全性或斑片状，脂肪的缺乏往往伴随着一系列的代谢紊乱。
...肪减少，逐渐出出 消瘦 ，病久者 皮肤干燥 、苍白，烦燥不安，肌肉松驰，身高也低于正常。按轻重可分三度：Ⅰ度为轻型，Ⅱ，Ⅲ度为重型。 Ⅰ度 营养不良 ：精神状态正常。体重低于正常15%-25%，腹壁皮下脂肪厚度为0.8厘米-0.4厘米，皮肤干燥，身高不影响。 Ⅱ度营养不良：精神不振， 烦躁不安 ，肌张力减弱，肌肉松驰，体重重低于正常25%-40%，腹壁皮下脂...
蛋白质-能量营养不良 (protein-energy malnu-trition，PEM)是因为食物中 蛋白质 和(或)能量供给不足或由于某些 疾病 等因素而引起的一种 营养不良 ，在世界各地均有发生。主要表现为渐进性 消瘦 、皮下脂肪减少、 水肿 及各器官功能紊乱。严重的PEM可直接造成死亡，轻型慢性的PEM常被人们忽视，但对儿童的 生长发育 和疾病 康复...
1.肾脏表现 脂肪营养不良的患者20%～50%发生肾脏病表现，表现为致密物沉积病的患者约10%为部分性脂肪 营养不良 ，并多在表现出脂肪营养不良症状20年左右出现明显的肾脏表现。肾脏受损的患者常见的是无症状性 蛋白尿 和镜下 血尿 ，少数表现为 肾病综合征 。本病最突出的血清学异常是血C3降低。 由于本病临床发现有蛋白尿、肉眼血尿、镜下血尿、 脓尿 、 急性...
球形细胞 脑白质营养不良 即球形细胞型 白质 营养不良 (globoid cell leukodystrophy，GLD)，又名Krabbe白质营养不良症、Krabbe病、Krabbe急性 婴儿 型脑 硬化 、球形 白细胞 发育障碍 症、先天性全身肌发育不全、类球状 细胞 型白质 脑病 、类球状细胞型 弥漫性硬化 症、Krabbe 综合征 等。为 常染色体隐...
进行性肌营养不良症为一组原发于肌肉组织的遗传性肌病。临床主要表现为缓慢起病的进行性加重的对称性肌萎缩和肌无力。关于本病的发病机制尚未阐明，近年来认为可能与肌细胞膜或红细胞膜的先天性代谢障碍有关，特别是肌细胞内钙离子的蓄积可能是引起肌肉变性的重要原因。 根据起病年龄，病肌分布，病程进展情况和遗传特点，大致可分为以下几种类型。1、Duchenne型肌营养不良：为...
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