小儿肾性氨基酸尿症

高氨基酸 尿症(hyperaminoaciduria)以尿中排出过多 氨基酸 为特征的一类 代谢 疾病 ,分为肾前性、肾性及混合性。各类高氨基酸尿症的治疗效果差别很大, 有些通过严格控制饮食中相应氨基酸的摄入或补充某些 维生素 ,即可获良好效果;有些即使采取各种措施,使 血浆 氨基酸水平接近正常,也无法改善临床 症状 。 肾性氨基酸尿 是近端肾小管 重吸收...

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灯盏细辛恢复青光眼患者视网膜光敏感度_五官眼科青光眼_【中医宝典】

中南大学湘雅二医院眼科博士生叶长华等的研究发现,灯盏 细辛 对眼压已控制的提高其视网膜光敏感度,并部分恢复原有 视野缺损 。 药理研究发现, 灯盏细辛 具有抗凝和改善微循环的作用,能明显降低大脑中动脉的血管张力,增加血流量。为评价灯盏 细辛 对眼压已控制的 青光眼 的神经保护作用,研究者采用前瞻性、随机、双盲、安慰剂对照的研究方法,将眼压已控制(24小时眼...

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功能性内窥镜鼻窦手术恢复鼻窦炎病人鼻音_五官耳鼻喉科鼻窦炎_【中医宝典】

据今天在美国耳鼻喉、头颈外科学会的年会上提交的研究结论,作为慢性病人的一种治疗,功能性内窥镜鼻窦手术(fess)恢复鼻对声音的正常共鸣。 但是,第一作者、埃及开罗ain shams大学的瑞亚德(hany amin riad)提醒,疾病较重的病人更有理由采用保守治疗,因为本手术可能切除过多组织,使病人的声音会有太多鼻音。“对职业用声者这尤其重要”,他告诉路...

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苯丙氨酸代谢障碍的检查_苯丙氨酸代谢障碍要做哪些检查_查症状_【疾病大全】

PKU是一种遗传性疾病,故新生儿即有高苯丙氨酸血症,因未进食,血苯丙氨酸及其有害的代谢产物浓度不高,故出生时无临床表现。如果对新生儿未作 苯丙酮尿症 筛选,随着喂食的时间延长,血中苯丙氨酸及其代谢产物逐渐升高,临床症状才渐渐表现出来。主要临床表现有: 1.生长发育迟缓 除躯体生长发育迟缓外,主要表现在 智力发育迟缓 。表现在智商低于同龄正常婴儿,生后4~9个...

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丙酮

丙酮酸 IUPAC名 2-氧代丙酸 别名 α-ketopropionic acid; acetylformic acid; pyroracemic acid; Pyr 识别 CAS号 127-17-3 PubChem 1060 ChemSpider 1031 SMILES O=C(C(=O)O)C ChEBI 32816 DrugBank DB00119 K...

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血清苯丙氨酸检查结果_检查项目_【疾病大全】

体内苯丙氨酸转变为酪氨酸,必须有苯丙氨酸羟化酶参与。若体内缺乏苯丙氨酸羟化酶,就会出现苯丙酸代谢紊乱,使苯丙氨酸不能转变为酪氨酸,转变为苯丙酮酸由尿液排出,称为苯丙酮尿症。此时,患者血浆苯丙氨酸升高,酪氨酸降低。

http://jb39.com/jiancha/xueqingbenbingansuan273309.htm

血清苯丙氨酸组合检查_检查项目_【疾病大全】

体内苯丙氨酸转变为酪氨酸,必须有苯丙氨酸羟化酶参与。若体内缺乏苯丙氨酸羟化酶,就会出现苯丙酸代谢紊乱,使苯丙氨酸不能转变为酪氨酸,转变为苯丙酮酸由尿液排出,称为苯丙酮尿症。此时,患者血浆苯丙氨酸升高,酪氨酸降低。

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甲基丙二酸尿症

甲基丙二酸尿症,又称 甲基丙二酸 血症 ,英文名字:methylmalonic academia,MMA属 常染色体隐性 遗传。临床主要表现为早婴期起病,严重的间歇性 酮酸中毒 ,血和尿中甲基丙二酸增多。根据甲基丙二酸 辅酶A 变位酶 缺陷分为完全缺失Mut0和部分却失Mut1型,其中最严重的是Mut0型。 对甲基丙二酸尿症的认识 1、甲基丙二酸尿症是遗传性...

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甲基丙二酸尿症

甲基丙二酸尿症,又称 甲基丙二酸 血症 ,英文名字:methylmalonic academia,MMA属 常染色体隐性 遗传。临床主要表现为早婴期起病,严重的间歇性 酮酸中毒 ,血和尿中甲基丙二酸增多。根据甲基丙二酸 辅酶A 变位酶 缺陷分为完全缺失Mut0和部分却失Mut1型,其中最严重的是Mut0型。 对甲基丙二酸尿症的认识 1、甲基丙二酸尿症是遗传性...

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磷酸苯丙哌林片

磷酸苯丙哌林片 (Benproperine Phosphate Tablets),用于治疗急、 慢性支气管炎 及各种刺激引起的 咳嗽 。 本药品被归类到 呼吸系统类用药 、 咳嗽咳痰 、 其它呼吸系统疾病 、 气管炎 等药品分类。 磷酸苯丙哌林片的副作用(不良反应) 服药后出现一过性 口咽 发麻,此外,尚有 乏力 、 头晕 、 上腹不适 、 食欲缺乏 、 ...

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