可并发有视网膜 血管瘤 、内脏 囊肿 或血管瘤、 红细胞增多 症。随着血管母细胞瘤的生长,日益增大的肿瘤将会压迫到脑部,并且造成一些神经学上的症状,例如 头痛 、肢体 无力 、感觉丧失、平衡和协调问题,或是水脑症。
肾母细胞瘤主要并发症是肿瘤生长迅速,并可直接蔓延或血行转移至肺、肝、腹膜后、纵隔、胸膜、肾上腺、骨等,引起多器官肿瘤。 红细胞增多 症罕见,原因可能与肿瘤产生促红素有关(Shalet,1967)。若合并 肾病综合征 ,则形成Wilms肾炎。有时合并 精索静脉曲张 、疝、睾丸肿大、先天性心衰、 低血糖 、皮质醇症、 急性肾功能衰竭 。偶见 腹痛 及 低热 ,但...
呼吸道同时患颗粒性肌母细胞瘤。
(一)发病原因 属胚胎性肿瘤,多位于大脑半球。 (二)发病机制 NB来自起源于神经嵴的原始多能交感神经细胞,形态为蓝色小圆细胞。从神经嵴移行后细胞的分化程度、类型及移行部位形成不同的交感神经系统正常组织,包括脊髓交感神经节、肾上腺嗜铬细胞。NB组织学亚型与交感神经系统的正常分化模型相一致。经典的病理分类将NB分成3型,即 神经母细胞瘤 、神经节母细胞瘤、神经...
(一)发病原因 肾母细胞瘤 可能由于未分化形成小管和小球的后肾胚芽异常增生所致。肾母细胞瘤增生复合体(nephroblastomatosis complex)也可能是Wilms瘤瘤前病变。近年来已确认肿瘤抑制基因WT1与WT2的缺失与部分肾母细胞瘤的发生有关。 肾母细胞瘤的发病原因尚不明了,有一定的家族性发生倾向,发生率为1%~2%。也有人认为有遗传性,一家...
...因素者(如N-myc扩增,年龄>2岁,诱导治疗未获缓解者),自身骨髓移植组预后要比常规治疗好。异基因移植与自体移植间结果无差异。自体外周血干细胞移植时造血功能恢复要比骨髓干细胞移植快,并且肿瘤细胞污染的机会相对减少。 NB对放疗敏感,但全身放疗在干细胞移植预处理方案中的应用尚有争论。NB的原发部位复发机会较高,因此对Ⅲ、Ⅳ期病人仍有主张化疗同时采用局部放疗,...
...组织病理学检查是NB诊断的最重要手段,有时需结合免疫组织化学、电镜以明确诊断。影像学检查发现有与NB特征相符合的肿块,同时骨髓中发现NB肿瘤细胞,有明显增高的 儿茶 酚胺代谢产物(HVA或VMA)也可做出诊断。如病理诊断有困难时,染色体检查发现有1p缺失或N-myc扩增支持NB诊断。 2.诊断分期 同时应包括诊断分期,美国儿童肿瘤协作组分期系统(CCSG)如...
西医治疗 半个多世纪来 肾母细胞瘤 的治疗效果取得了惊人的进步。在20世纪50年代和60年代初期,由于外科手术的改进和放疗的配合,使生存率由20%左右提高到45%~50%,放线菌素D的问世又提高了已有转移的肿瘤的疗效。嗣后,多种化疗药物的联合和长期应用使得Ⅰ期和Ⅱ期FH型的病例观察4年后,存活率达到90%以上。肾母细胞瘤的治疗方案目前世界上大多是按照NWTS...
未分化型:瘤细胞围绕着一个血管形成的细胞柱,其中可见部分瘤细胞坏死及钙质沉着,此称为假 菊花 型(pseudosette)。该型分化程度低,恶性度较高,但对放射线敏感。 分化型:又称神经上皮型,由方形或低柱状瘤细胞构成,细胞围绕中央腔环形排列,称 菊花 型(rosette)。此型分化程度较高,恶性度较低,但对放射线不敏感。 还有一些病例瘤细胞分化程度更高,已...
血管网织细胞瘤 有囊性与实性两种。 囊肿 型占60%-90%,实质型占10%-40%。来源于血管周围的间叶组织、属中胚叶的细胞残余。囊内含黄色或黄褐色液体,蛋白含量高。囊壁上多数有一个红色瘤 结节 ,突入囊腔。显微镜下,肿瘤由血管和细胞两种成分组成,即充满血液的毛细血管网和血管间的网状内皮细胞。
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