由纠缠在一起的扩张的血管所组成的先天性畸形,其中动脉的输入性血流直接进入静脉的输出性通道,中间缺乏毛细血管床形成的阻力.这种特殊畸形结构造成的后果是畸形血管出现进展性扩大,通过压迫,刺激,分流血供或出血,损害邻近的神经组织,产生各种神经功能异常.动静脉畸形(AVM)特别好发于大脑各动脉床之间的连接处,最常见于额-顶区,额叶,小脑外侧部的脑实质内或覆盖在上的枕...
（一）发病原因 脑动静脉畸形 （cerebral arteriovenous malformations）最常发生在两个部位：即大脑大静脉（又名Galen大静脉）及大脑半球静脉。大脑大静脉位于 胼胝 体压部的下后方，由左右大脑内静脉汇合而成。它是一条短粗、壁薄且较脆弱的静脉主干，走行方向由前到后，最终注入下矢状窦，续入直窦。大脑大静脉的动静脉畸形是指大脑后动...
1.血管病变的病程长短不一，多数较长，长者可达几十年。 2.出血方式多样，可急性大量出血，反复间断出血和慢性少量出血。 3.多数出血为自限性或经止血药物、输血等可暂时停止，血红蛋白也可恢复正常。 4.未出血时几无阳性症状和体征。 1.临床特点。 2.选择性肠道血管造影。 3.内镜检查。 4.核素显影。 5.手术探查。
诊断 临床特点和辅助检查特点可助诊断，但须除外其他颅内病变。 鉴别 与其他脑血管疾病相鉴别，如 颅内出血 症、脑血管栓塞等。 1.脑血管出血（cerebrovascular hemorrhage） 最常见于颅脑外伤、产伤，有时 血小板减少性紫癜 、 再生障碍性贫血 、 血友病 、 白血病 、脑肿瘤以及后天获得性迟发性 维生素K缺乏 症等，均可并发脑血管出血。...
(一)发病原因 病因不明。 (二)发病机制 无相关资料。
肾血管畸形与压迫是指双侧肾脏的动、静脉主干及其分支在起源数量、引流方向上存在异常或受周围组织脏器的压迫变形而导致肾血流动力学改变，从而引起的一系列病理损害。肾集合管受累
海绵状 血管瘤 ，或称海绵状血管畸形，可见于整个中枢神经系统，其病变特点是由菲薄、缺乏弹性蛋白或平滑肌的血管壁呈分隔状的血管组成。在薄壁管道内衬以内皮细胞，因而易有出血。
脑和脊髓在形成的过程中或形成以后都可发生畸形，多数脑和脊髓畸形产前超声波或羊水甲胎蛋白可诊断（见第242节）。 脑畸形 无脑畸形 是指婴儿的脑大部分由于未发育而缺失。无脑畸形儿不能存活或为 死胎 死产 ，或出生后几天内死亡。 小头 畸形 指新生儿头围很小。小头畸形儿能够存活，但常常有 精神发育迟滞 和肌肉 共济失调 ，部分小儿有 癫痫 发作。 脑膨出 指患儿...
可并发急性神经功能障碍，感觉、运动、括约肌和性功能障碍等。
肾血管畸形与压迫的临床症状和体征无特征性，一般受病侧肾脏的血流动力学改变的严重程度的影响，也因病变是否损害肾集合管系统而异，临床上常见的有如下表现： 1.腰肋部隐痛 以闷痛、 胀痛 为主，少有肾绞痛，体查有病侧腰背部或腰 腹部压痛 及 肾区叩击痛 。 2. 高血压 患者可因肾血流量下降导致 继发性高血压 ，多数于起病后1～2周出现中～重度 顽固性高血压 。先...
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