...Friedreichs ataxia）；②遗传性痉挛性截瘫；③后柱性共济失调等。 2.脊髓小脑型 包括：①遗传性痉挛性共济失调；②无β脂蛋白血症；③共济失调毛细血管扩张症（Louis-Bar综合征）；④脊髓脑桥变性等。 3.小脑型 包括：①...
...这些现象的时候首先考虑存在急性小脑共济失调症。 但是造成孩子坐不稳、站不住的原因很多，所以必须排除以下的疾病：小儿的后颅凹肿瘤和脓肿、药物中毒（如苯妥英钠、朴痫酮、鲁米那等）。还有某些不典型的大脑炎、脑膜炎，也可以表现出与小脑共济失调一样的...
...本病须与Arnold-Chiari畸形、多发性硬化、脑性瘫痪、遗传性运动神经元病、多系统萎缩、小脑性共济失调、亚急性联合变性、脊髓压迫症等鉴别。...
...诊断 诊断的依据如下： ①发病年龄多在10～35岁。可有家族史。 ②缓慢进行的双下肢痉挛性瘫痪及无力。 ③可伴有视神经萎缩、视网膜色素变性、小脑性共济失调、智力低下、肌萎缩等。 ④脑CT和（或）MRI多属正常。 鉴别 根据以上表现应与脑性...
...所致，正常GAA重复扩增42次以下，病人异常扩增(66～1700次)形成异常螺旋结构可抑制基因转录。 (二)发病机制 小脑性共济失调(ADCA)病理改变主要表现小脑、脊髓和脑干变性，故又称为脊髓小脑性共济失调(SCA)，根据临床特点和基因定位...
...诊断 根据曾患恶性肿瘤病史和近期出现的肢体活动障碍，脊椎部位疼痛，上行性皮肤麻木或大小便障碍以及相应的体检发现，只要对脊髓压迫症有警觉，进一步作相应部位脊椎平片检查，必要时作薄层CT检查或MRI检查证实，明确脊椎压迫症并不十分困难。尤其对...
...感、烧灼感。查体可检出手套样、袜套样感觉障碍及神经干压痛。 2.脊髓损害 主要累及后索和侧索。后索症状出现较早。表现为以下肢明显的深感觉障碍：位置觉、振动觉、运动觉减退或消失;感觉性共济失调：患者步态不稳，如踩棉花感，夜间尤重，指鼻试验、跟...
...诊断 为明确诊断和鉴别诊断需要，MRI检查可以清楚地显示小脑扁桃体下疝的具体部位，有无延髓及第四脑室下疝，脑干的移位，有无脊髓空洞及脑积水等。X线平片检查及CT可了解颅颈部骨性畸形情况。 鉴别 需要和小脑扁桃体延髓联合畸形、其他颅内占位...
...，应注意与脊神经根炎、神经痛性肌萎缩、前斜角肌综合征等区别。此外，胸膜炎、心绞痛、胆石症、肾结石、胃十二指肠溃疡等内脏疾病也可误认为根痛，应注意排除。当脊髓受压时，应与急性脊髓炎、多发性硬化症、运动神经元病、亚急性联合变性、脊髓空洞症等脊髓...
...小脑定向力和功能障碍：脊髓小脑变性症是以运动失调为主要症状，严重影响小脑定向力和功能障碍。病理学上是以小脑及其传入、传出途径的变性为主体的疾病，临床上是以肢体共济失调和构音障碍为主要特征。医生会先依据脑神经系统临床检查的程序来判断病人是否...
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