毛细血管扩张性共济失调综合征 又称 毛细血管扩张性共济失调 共济失调 、 毛细血管扩张症 、Lovis-Bar征群。是一种罕见、复杂及预后不佳的 神经 皮肤 综合征 。 本病为 常染色体隐性遗传 性 疾病 ，但 散发病例 占绝大多数。其临床特征包括：婴幼儿期发病的 小脑性共济失调 、 眼球 结膜 毛细血管扩张 、反复发作的 鼻旁窦 和 肺部感染 ，易发生 恶...
共济失调 毛细血管扩张综合征 是一组多系统受累的 常染色体隐性遗传 性 疾病 ，又称Louis Bar 综合征 ，主要临床特征为 小脑 共济 症状 及面部皮肤、 眼球 结膜 毛细血管扩张 ;患儿对 电离辐射 敏感， T细胞 功能缺陷，易发生反复的 呼吸道感染 。 小儿共济失调毛细血管扩张综合征的病因 (一)发病原因 病变(ataxia telangiecta...
...疗 1.手术治疗 手术治疗是本病有效的治疗方法。根据不同的发展阶段，采取不同的手术方法。 （1）乳管切除术：适用于病程早期，乳晕下导管普遍性扩张及乳晕下肿块伴 乳头溢液 者，其方法是沿乳晕边缘作弧形切口，保留乳头，从乳头以下切除所有扩张导管，并楔形切除乳晕下的乳腺肿块组织。 （2）乳腺区段切除术：适用于乳晕下肿块且伴有乳腺导管周围炎者。术中应将此区域所属大导...
...外来毛发、纤维等引起乳孔堵塞，导管发育异常，乳腺结构不良，导致上皮增生、炎症、损伤等引起导管狭窄、中断或闭塞。导管内分泌物 积聚 ，引起导管扩张。部分中、老年妇女，由于卵巢功能减退，乳腺导管呈退行性变，管壁松弛，肌上皮细胞收缩力减退，导致导管内分泌物积聚而管腔扩张引起本病。 2.异常激素刺激 有学者发现病 人血 中性激素水平异常，排卵前期血中雌二醇（E2）、...
【总论】 支气管扩张 症(bronchiectasis)是常见的慢性支气管化脓性疾病，大多数继发于呼吸道感染和支 气管阻塞 ，尤其是儿童和青年时期 麻疹 、 百日咳 后的 支气管肺炎 ，由于破环支气管管壁，形成管腔扩张和变形。临床表现为 慢性咳嗽 伴大量 脓痰 和反复 咯血 。随着人民生活的改善，麻疹、百日咳疫苗的预防接种，以及抗生素的临床应用，已使本病的发...
本病又称Majocchi 紫癜 、环状毛囊性毛细管扩张(telangiectasia follicularis annularis)，初为毛囊周围 毛细血管扩张 及出血，渐扩展成环状，中央遗留色素沉着及萎缩。
胆管扩张症 为较常见的先天性胆道畸形，以往认为是一种局限于胆总管的病变，因此称为 先天性胆总管囊肿 。于1723年vater首例报道，1852年douglas对其症状学和病理牲作了详细介绍。一个多世纪以来，随着对本病认识的加深，近年通过胆道造影发现扩张病变可以发生在肝内、肝外胆道的任何部位，根据其部位、形态、数目等有多种类型，临床表现亦有所不同。 【流行病学...
初为对称发生的各种形状的 毛细血管扩张 ，往往排列成环状、半环状，亦可呈线状、纹状、匐行状甚至片状的直径为1～3cm的斑。毛细血管扩张在斑的边缘显著，随后在其内部(中央)出现 点状出血 和淡褐色色素沉着，出血点的数目较毛细血管扩张的数目为少。斑状损害可继续离心性扩大，在其边缘可出现新的毛细血管扩张与出血点，经过一定时期后，斑的色调变淡而呈黄褐色。此后色素沉着...
病变部的囊状扩张和远端胆管的相对狭窄所引起的 胆汁 引流不畅甚或阻塞是导致并发症的根源。主要并发症有 1.复发性上行性胆管炎 2.胆汁性肝硬变 3.胆管穿孔或破裂 4.复发性胰腺炎 5.结石形成和管壁癌变
在短期内的大量出血者可发生 失血性休克 ;长期、反复的少量出血者主要并发 缺铁性贫血 。
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