本症病因和发病机制尚未明了，预防重点：一是积极防治慢性感染性疾病；二是做好遗传咨询工作。 预后 淀粉样变性 是进行性的，且几乎总是致死性的。平均生存期为1～4年。本病的主要死因是肾功能衰竭和心脏病变。肝脏病变、 胃肠道出血 、 败血症 和 呼吸衰竭 也都可致死。继发性全身性淀粉样变性的预后取决于基础疾病的性质，其次与淀粉样变性的进展速度也有关，例如伴发于亚急...
...和继发性：发生于结核、 类风湿性关节炎 、 溃疡性结肠炎 、 慢性骨髓炎 、慢性化脓性和消耗性疾患等，或发生于 多发性骨髓瘤 者均称为继发性淀粉样变;如无以上病因可查，则为原发性淀粉样变，多与遗传有关。 淀粉样变性 为病理学名词，系指组织内 积聚 大量具糖蛋白性质的纤维物质，其主要蛋白成分为免疫性轻链蛋白(AC)、非免疫性淀粉蛋白(AA)、类降钙素蛋白(AE...
淀粉样变性 病是一种叫淀粉样蛋白的异常蛋白质在组织和器官中沉积的疾病， 淀粉样蛋白沉积 在不同部位的患者会有不同的并发症，例如脑— 痴呆 ;肾脏— 肾衰竭 ;神经系统 —麻木，刺痛或 无力 。
心脏淤积少量淀粉样物质颇为常见，临床多无症状，且对心功能的影响甚微。多量沉积者，则因 心脏僵硬 可造成明显的心脏收缩和舒张功能障碍。可见以下临床表现：① 限制型心肌病 ：最常见。表现为 右心功能不全 和周围性 水肿 ，无夜间阵发性 呼吸困难 和 端坐呼吸 。由于心室僵硬，可致左心室舒张早期充盈速度减慢。但有别于 缩窄性心包炎 ，后者左心室舒张早期充盈常增速，...
（一）发病原因 淀粉样变性 的病因迄今尚未阐明，但可能与以下因素有关： 1.理化因素 在动物实验中，可用细菌毒素如大肠埃希杆菌内毒素，以及抗毒素、血清、核酸、血浆球蛋白、甲胆蒽、胶状硫、硫脲嘧啶、黏多糖及γ射线等理化因素来制造淀粉样变性的模型，不过最常用的是酪蛋白，将10%酪蛋白5ml给兔子做皮下注射，每周2次，3个月后即可发生淀粉样变性。 2.免疫因素 淀...
淀粉样变的临床表现多种多样，主要取决于淀粉样蛋白组织浸润的分布，以及受累器官的功能障碍程度。 1.淀粉样变的各系统损害表现 无论AL、AA还是其他类型的淀粉样变，淀粉样蛋白在组织的浸润均可引起实质性细胞的损害和器官功能障碍。据文献报道，淀粉样变可累及心血管、肾脏、肺脏、胃肠道、肝脏、胰腺、脾脏、神经、内分泌腺、皮肤及关节等器官或系统。 （1）淀粉样 心肌病 ...
(一)治疗 1.特殊治疗 目前该病尚无特效疗法。近年来由于对 淀粉样变性 的发病机制有了进一步的了解，可有几种方法治疗原发性全身性淀粉样变和 多发性骨髓瘤 伴有的淀粉样变性：①引起淀粉样变的B细胞疾病可用减低类淀粉物前体(轻链)血清浓度的细胞毒制剂，如氧芬胂(苯丙酸氮芥);②类淀粉物前体(轻链)的播散可用血浆置换或通过免疫吸附物质体外灌流以阻断;③淀粉样物前...
小儿淀粉样变性病（pediatric amyloidosis）是 淀粉样蛋白沉积 于多种组织、器官引起多脏器功能障碍的全身性疾病。特别在肝、脾、肾、心脏、肾上腺、胰脏、胃肠组织、气管壁和血管壁内。淀粉样蛋白与碘接触时发生棕色反应，像淀粉一样，因此而命名。小儿极少见。
西医治疗 1.治疗原则 淀粉蛋白形成机制的研究进展，为更有效治疗系统性淀粉样提了更多的理论基础和治疗策略。治疗的主要目标是抑制致淀粉样变前体蛋白的产生，增加其清除。已经证明这一方法，在这几种类型的淀粉样变（AL、AA和ATTR）是行之有效的。淀粉样变的治疗主要包括特异性治疗（化疗）和支持治疗两方面。 2、特异性治疗 （1）AL淀粉样变： ①化疗：前瞻性对照研...
...摄入低脂肪高蛋 白饮 食，可能减少病情的发作。呈 肾病综合征 表现时，可应用 利尿 剂；出现呼吸道症状时可吸氧等。 2.控制感染 对继发性 淀粉样变性 应消除或控制感染 病灶 ，可减慢病情发展或预防淀粉样变性的继续加重。 3.腹膜透析及 肾移植 适用于肾淀粉样变所致肾功能不全，但仅能延长患儿的生存时间。 4.对 家族性地中海热 可采用秋 水仙 碱进行长期（2...
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