病因尚不明。可能与遗传学有关。脂肪母细胞瘤有简单的假二倍体核型伴染色体畸变。也有报道脂肪母细胞瘤中染色体重排可以导致两种不同的融合基因等。
诊断 学龄前或学龄期儿童,尤其是男孩,出现不明原因的 头痛 、 呕吐 ,继而 步态不稳 、 眼球震颤 、 复视 ,首先应考虑 髓母细胞瘤 的可能,应进一步行神经放射检查来明确诊断。部分患儿在 脑脊液 中找到脱落瘤细胞更可确诊。髓母细胞瘤易播散转移,如果后颅凹肿瘤有脑室内播散则术前可以确诊本病。 鉴别 与引起 颅内压增高 和 共济失调 性疾病相鉴别,可借助临床...
髓母细胞瘤 (medulloblastoma)是小儿较常见的 颅内肿瘤 。主要表现为 颅内压增高 和 共济失调 等小脑症状,常有 复视 及多种脑神经障碍,小脑扁桃体疝时常有 颈强直 、 斜颈 表现,平均病程为4个月左右。
可并发有视网膜 血管瘤 、内脏 囊肿 或血管瘤、 红细胞增多 症。随着血管母细胞瘤的生长,日益增大的肿瘤将会压迫到脑部,并且造成一些神经学上的症状,例如 头痛 、肢体 无力 、感觉丧失、平衡和协调问题,或是水脑症。
呼吸道同时患颗粒性肌母细胞瘤。
...因素者(如N-myc扩增,年龄>2岁,诱导治疗未获缓解者),自身骨髓移植组预后要比常规治疗好。异基因移植与自体移植间结果无差异。自体外周血干细胞移植时造血功能恢复要比骨髓干细胞移植快,并且肿瘤细胞污染的机会相对减少。 NB对放疗敏感,但全身放疗在干细胞移植预处理方案中的应用尚有争论。NB的原发部位复发机会较高,因此对Ⅲ、Ⅳ期病人仍有主张化疗同时采用局部放疗,...
...组织病理学检查是NB诊断的最重要手段,有时需结合免疫组织化学、电镜以明确诊断。影像学检查发现有与NB特征相符合的肿块,同时骨髓中发现NB肿瘤细胞,有明显增高的 儿茶 酚胺代谢产物(HVA或VMA)也可做出诊断。如病理诊断有困难时,染色体检查发现有1p缺失或N-myc扩增支持NB诊断。 2.诊断分期 同时应包括诊断分期,美国儿童肿瘤协作组分期系统(CCSG)如...
血管网织细胞瘤 有囊性与实性两种。 囊肿 型占60%-90%,实质型占10%-40%。来源于血管周围的间叶组织、属中胚叶的细胞残余。囊内含黄色或黄褐色液体,蛋白含量高。囊壁上多数有一个红色瘤 结节 ,突入囊腔。显微镜下,肿瘤由血管和细胞两种成分组成,即充满血液的毛细血管网和血管间的网状内皮细胞。
未分化型:瘤细胞围绕着一个血管形成的细胞柱,其中可见部分瘤细胞坏死及钙质沉着,此称为假 菊花 型(pseudosette)。该型分化程度低,恶性度较高,但对放射线敏感。 分化型:又称神经上皮型,由方形或低柱状瘤细胞构成,细胞围绕中央腔环形排列,称 菊花 型(rosette)。此型分化程度较高,恶性度较低,但对放射线不敏感。 还有一些病例瘤细胞分化程度更高,已...
... (一)治疗 主要手术切除加放射治疗。手术行后正中开颅,应尽可能全切除或近全切除肿瘤,使梗阻的第四脑室恢复通畅,术后辅以必要的放射治疗。 髓母细胞瘤 对放疗敏感,但为防止肿瘤的脱落种植转移,通常要做全脑脊髓的放射治疗。对于小儿髓母细胞瘤患者术后治疗方案的选择上,现常规的做法是根据患儿的年龄,手术切除的程度及有无转移等因素将患儿分成高危(high risk)和...
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