球形细胞 脑白质营养不良 即球形细胞型 白质 营养不良 (globoid cell leukodystrophy，GLD)，又名Krabbe白质营养不良症、Krabbe病、Krabbe急性 婴儿 型脑 硬化 、球形 白细胞 发育障碍 症、先天性全身肌发育不全、类球状 细胞 型白质 脑病 、类球状细胞型 弥漫性硬化 症、Krabbe 综合征 等。为 常染色体隐...
进行性肌营养不良症为一组原发于肌肉组织的遗传性肌病。临床主要表现为缓慢起病的进行性加重的对称性肌萎缩和肌无力。关于本病的发病机制尚未阐明，近年来认为可能与肌细胞膜或红细胞膜的先天性代谢障碍有关，特别是肌细胞内钙离子的蓄积可能是引起肌肉变性的重要原因。 根据起病年龄，病肌分布，病程进展情况和遗传特点，大致可分为以下几种类型。1、Duchenne型肌营养不良：为...
...，或有色素沉着，头发脆弱易断和脱落， 指甲 脆弱有横沟，无食欲， 肝大 、常有 腹泻 和 水样便 。也有混合型，介于两者之间。并都可伴有其他营养素缺乏的表现。 3.体格测量 体格测量是评估 营养不良 最可靠的指标，目前国际上对评价营养不良的测量指标有较大变更，它包括三部分。 (1)体重低下 儿童的年龄别体重与同年龄同性别参照人群标准相比，低于中位数减2个标准...
Duchenne型 营养不良 症(DMD)：也称 严重性假肥大型营养不良症 ，几乎仅见于男孩，母亲若为 基因 携带者 ，50%男性 子代 发病，常起病于2-8岁， 初期感走路苯拙，易于跌倒，不能奔跑及登楼，站立时 脊髓 前凸， 腹部 挺出，两足撇开，步行缓慢摇摆，呈特殊的 “鸭步”步态 ，当由仰卧走立时非常困难，必先翻 身俯卧，再双手攀缘两膝，逐渐向上支撑起...
与肥胖症等营养过剩性疾病一样，各种原因所致营养不良和营养失衡也可引起脂肪肝。 （1）饥饿：长期处于饥饿状态，因低血糖刺激交感神经功能亢进，加剧脂肪分解，过量脂肪酸进入血液，使血中游离脂肪酸增多而造成肝内脂肪蓄积。但随着禁食时间延长，其他组织利用脂肪作为热量主要来源，肝内脂肪蓄积反见减轻。 （2）高脂饮食：长期摄入高脂饮食，可因血中乳糜微粒和游离脂肪酸增多引起...
进行性肌营养不良是一组原发性肌肉变性病，表现为进行加重的对称性肌 无力 、 肌肉萎缩 ，为遗传性疾病。进行性肌 营养不良 研究较多的Duchenne(DMD)和Becker(BMD)两种X连锁隐性遗传性 肌营养不良症 。
许多药物在长期服用时，会阻碍人体对某些营养素的吸收、合成、代谢、排泄过程，引起营养不良。因此，长期服药者须当心药物性营养不良。 激素类药物：常用的有泼尼松、地塞米松等药物，经常服用可引起肌肉萎缩、骨质疏松等，这与营养不良有关。因为激素类药物抑制肠道吸收钙，引起血钙不足，这时甲状旁腺开始工作，结果骨质形成速度减慢，而破骨细胞的活动大大加剧，骨质被溶解，于是钙就...
精子的发育成熟过程中，有赖于齐全而充足的营养支持，如果体内缺少某些物质，哪怕所缺的量很少，也可导致受精能力下降。目前已测知精液中含有蛋白质、氨基酸、多种酶、胆碱、前列腺素、激素、维生素和微量元素等共52种以上的物质。 实验和临床研究表明，急慢性饥饿都会导致热量摄入不足，蛋白质、维生素及矿物质的缺乏会改变内分泌腺体的功能，营养缺乏能改变垂体和睾丸之间的平衡，其...
贝克型进行性肌营养不良病情进展速度慢(病程可达25年以上，往往20岁以后仍能行走);多不伴有 心肌 受累或仅轻度受累，预后较好，又称良性型。 良性假肥大型肌营养不良症的原因 (一)发病原因 本症为 遗传性疾病 ，多属性 连锁隐性 遗传 ，个别为 染色 隐性遗传。 (二)发病机制 应用 分子 生物学方法 已将DMD的 基因定位 于X染色体Xp21.1～Xp21...
肌营养不良症 是由 遗传因素 所致的以进行性 骨骼肌 无力 为特征的一组 原发性 骨骼肌 坏死 性 疾病 ，临床上主要表现为不同程度和分布的进行性加重的骨骼肌 萎缩 和无力。也可累及 心肌 。 【病因与发病原理】 本病病因是 遗传异常 ，在不同的类型中可以不同的方式进行，但遗传因素通过何种机制最终造成 肌肉 变性，则始终未明。目前认为可能由于遗传缺陷引起 肌...
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