...PS缺陷，如肝病、肾病、 糖尿病 、急性炎症、DIC、妊娠，以及使用避孕药、华法林、门冬酰胺酶和雌激素时PS含量均可降低。急性炎症和DIC中，PS含量与活性均降低。 遗传性PS缺陷症还应与其他抗凝蛋白(抗凝血酶、PC)缺陷及 抗活化的蛋白C症 (APC-R)相鉴别。另外，部分患者可合并蛋白C缺陷、APC-R、PAI-1过多症，或伴有抗心磷脂抗体，应注意除外。
...其代谢障碍的确切发生原因尚不明确。 (二)发病机制 关于组织内沉积的透明物质的属性，最初Urbach-Wiethe通过组织化学染色认为系磷脂蛋白。以后许多学者又陆续发现还有糖蛋白、甘油三酯、中性脂肪和多种脂质混合物。最近几年有人通过对成纤维细胞培养和超微结构的观察，提出透明物质主要是由成纤维细胞产生的糖蛋白，而损害内的脂质 积聚 并非原发性代谢缺陷而是一种继...
无血检并发症的杂合子型,患者一般不需要预防性治疗,处于高危环境因素,如手术、妊娠可给予蛋白C浓缩剂，肝素预防。
主要是排除各种获得性PC缺陷症。一些药物，如华法林、门冬酰胺酶、顺铂等可致PC水平降低。肝脏疾病时可因合成减少导致PC的缺乏。重症感染、DIC、长期血透的患者也可出现PC水平下降。 个别遗传性PC缺陷的患者可合并其他遗传性易栓症，如合并蛋白S缺陷或APC-R，应注意除外。
肺泡蛋白沉着症 的患者，纤维支气管镜活检，病理学检查示肺泡腔内充满PAS阳性的粗颗粒状物质，肺泡灌洗液可见大量无定形的碎片，常伴 PAS染色阳性 的巨噬细胞。
...瘢痕 ，多见于年长儿童，好发于四肢易受摩擦和挤压的部位， X线 检查可见 钙化 物。常继发于 硬皮病 、 皮肌炎 等 结缔组织病 。 皮肤钙沉着的原因 1. 特发性皮肤钙质沉者:原因不明。可分：①泛发性： 真皮 、 皮下组织 及 肌肉 均有钙盐(尤为 磷酸盐 )的渐进性沉着，未见局部组织损伤或系统性 代谢 性缺陷异常。②局限性：钙盐沉着于少数部位，特别在 关...
主要需除外合并蛋白C、蛋白S和抗凝血酶的先天性或获得性缺乏，以及其他获得性因素，如存在抗磷脂抗体。
体内 激素 的变化可引起 黑色素 在 皮肤 中沉积,而导致 皮肤色素沉着 (例如艾迪生病, 妊娠 或口服避孕药).皮肤色素沉着也可由于铁和银在皮肤组织中沉积所致,例如在 血色素沉着 症和 银质沉着病 .长期(数年)使用 氢醌 偶尔可引起 褐黄病 .日光照射也可促进皮肤色素沉着. 皮肤色素沉着按类型分有 黄褐斑 、妊娠斑、蝴蝶斑、老年斑、 咖啡斑 和 雀斑 ，...
遗传性蛋白S缺陷症属常染色体显性遗传性易栓症，分纯合子型和杂合子型，临床上以Ⅰ型杂合子居多，主要表现为 静脉血栓形成 。
(一)治疗 1.华法林 3～5mg/d，口服，同时加用全量肝素，华法林剂量达到有效口服抗凝量时停用肝素。 2.蛋白C浓缩剂 100U/kg,每48小时1次输注或新鲜冷冻血浆(FFP)10ml/kg,使血浆蛋白C水平达到20%～30%正常值后每6～8小时输1次,直到症状控制。 (二)预后 1.新生儿 暴发性紫癜 多见于纯合子型，病死率极高。 2.成人经积极治疗...
所有搜索结果仅供参考，如需解决具体问题请咨询相关领域专业人士。