这种先天性畸形多数单独涉及肺动脉瓣闭锁，应该与肺动脉闭锁合并圆锥动脉干畸形区别。与伴有主动脉右位和转位的复杂畸形(比如肺动脉闭 锁合 并 室间隔缺损 ，伴或不伴大动脉转位)不同，圆锥动脉干的不均等分隔为该类畸形肺动脉通道发育不良的根本原因，而半月瓣与开放的右室漏斗部之间的正常连接提示肺动脉闭锁是一种原发的独立的病理改变。因为胚胎时期动脉干隆起最初是彼此分隔的...
患 失血性休克 的病人通过中心测压可以观察到中心静脉压(CVP)和肺动脉楔压(PCWP)降低，心排出血量降低，静脉血氧饱和度(SVO2)降低，和全身血管阻力增高。大量失血引起 休克 称为失血性休克(hemorrhagic shock),常见于外伤引起的出血、 消化性溃疡 出血、食管曲张静脉破裂、妇产科疾病所引起的出血等。失血后是否发生休克不仅取决于失血的量，...
通过体征、胸片、心电图、心脏彩色超声、CT、核磁共振、右心导管及心脏造影检查可诊断。其中CT和核磁共振可显示肺动脉发育情况和侧枝循环建立情况，右心导管及心脏造影检查是显示本病的关键。
一、临床表现 本病男女之比约为3∶2，发病年龄大多在10～20岁之间，症状与 肺动脉狭窄 密切相关，轻度肺动脉狭窄病人一般无症状，但随着年龄的增大症状逐渐显现，主要表现为劳动耐力差、 乏力 和 劳累后心悸 、 气急 等症状。重度狭窄者可有 头晕 或 昏厥 发作，晚期病例出现 颈静脉怒张 、 肝脏肿大 和 下肢浮肿 等 右心衰竭 的症状，如并存 房间隔缺损 或...
可出现右心衰、 肺部感染 、 肺栓塞 、 猝死 、 晕厥 等并发症。
本病是常见的 先天性心脏病 的一种，是由于胚胎期发育异常所致，但也可能存在继发性的肺动脉口狭窄，则是由于其它疾病所引起，如胎儿宫内感染也可以引起本病。本病的病理生理改变如下： 一、病因 各类肺动脉口狭窄其 胚胎发育障碍 原因不一，在胚胎发育第6周，动脉干开始分隔成为主动脉与肺动脉，在肺动脉腔内膜开始形成三个瓣膜的原始 结节 ，并向腔内生长，继而吸收变薄形成三...
小儿室间隔完整型肺动脉闭锁 是指 右心室流出道 完全梗阻，但 室间隔 完整。根据 右心室 与 肺动脉 的连接情况分两类：第1类，右心室流出道存在， 肺动脉瓣 组织发育 畸形 为无空洞的 隔膜 ，这种情况下，用 激光 和射频消融技术在 闭锁 瓣膜 上打孔有较好疗效；第2类，右心室流出道漏斗腔消失呈肌性闭锁，对于这种情况目前暂时缺乏理想的治疗方法。 小儿室间隔完...
主-肺动脉隔缺损或称主-肺动脉窗，是一种较少见的先天性大 血管畸形 ，据Stansel1977年统计，文献中已报道的手术病例尚不足百例。缺损或窗口位于升主动脉与肺总动脉之间，其病理生理和临床表现酷似 动脉导管未闭 。胚胎时期第5～8周，主-肺动脉隔将动脉干分隔成升主动脉和肺总动脉。 在同一时期，室间隔将心室腔分隔成左、右心室，最终动脉隔的下方与室间隔的上方相...
肺动脉瓣狭窄是由于各种原因致心脏肺动脉瓣结构改变，造成右心室收缩时，肺动脉瓣无法完全张开，导致心脏一系列病理生理改变。长期的肺动脉瓣狭窄会造成主肺动脉及左肺动脉明显扩张，当血液由右心室喷射人扩张的肺动脉时，就会产生湍流和振荡，从而形成杂音。
许多病人在婴儿或幼儿期即死于 充血性心力衰竭 幸存者 心悸 气急 乏力 易患呼吸系感染和发育不良等症状，晚期 肺动脉高压 严重产生逆向分流时则出现全身性 紫绀 。本病还常常合并其它先天性 心脏畸形 ，如 房间隔缺损 等。
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