结节性硬化病 （tuberous sclerosis）又称Bourneville病，Epiloia，是由单一的常染色体显性 基因 遗传所引起的复合性发育不良，其特征为面部 血管纤维瘤 、癫痫及智力发育迟钝。 结节性硬化多为 常染色体 显性 遗传，也有 散发病例 。主要病变为 中枢神经系统 的胶质 结节 ， 皮肤 （面部） 皮脂腺 瘤。其他脏器 肿瘤 。典型 ...
弥漫性硬化 疾病分类 神经内科 疾病概述 弥漫性硬化性肾小球肾 炎是各种类型 肾小球肾炎 发展到 晚期 的结果。病人的主要 症状 为 慢性肾功能衰竭 。有些病人过去有 肾炎 的病史。约25％的病人起病缓慢，无自觉症状，无肾炎病史，发现时已为晚期。 临床表现 晚期 硬化性肾炎 病人常有 贫血 、持续性 高血压 和 肾功能不全 ，而 尿常规检查 往往变化不明显。...
肌萎缩侧索硬化 (amyotrophic lateral sclerosis， ALS )在早先时期与 运动神经元 疾病 具有完全等同的含义，特指先有下运动神经元损害，之后又有上运动神经元损害的一个独立的疾病。但后来发现还有另外两种 变异 情况，即病程中始终只累及上运动神经元或下运动神经元，前者称为 原发性侧索硬化 ，后者称为 脊髓性肌萎缩 。到目前为止有些...
(一)治疗 巨人症 和 肢端肥大症 的治疗方法有3种：药物、手术和放疗。治疗目的是使GH浓度尽快恢复正常，缩小或稳定GH瘤体积，维持下丘脑、垂体的功能正常。 1.手术切除 尽管上述3种方法各有优缺点，有时须联合应用，但目前手术切除垂体GH瘤仍是其首选方法，手术治疗迅速，效果明显，较彻底，有可能痊愈。当然实际治疗效果与患者体内内分泌代谢紊乱、肿瘤大小、部位、侵...
肢端肥大症 和 巨人症 都是由于生长激素（GH）的慢性高分泌状态所致，一般见于垂体前叶的分泌生长激素的腺瘤。患者的骨骼与软组织可过度生长，同时伴内分泌代谢紊乱。在骨骺闭合前，表现为巨人症；在骨骺闭合后，则表现为肢端肥大症，如果在青春期发病，肢端肥大症与巨人症可同时并存。本病仅次于垂体无功能性腺瘤及泌乳素腺瘤，占 垂体瘤 的第三位。 【病理】 肢端肥大症大多为...
...0%。尤其是大瘤虽经开颅手术，疗效仍较差。手术禁忌证为：①老年体弱伴其他疾病不能承担手术麻醉。②严重蝶窦感染。 4.纠正心血管并发症 通常 肢端肥大症 伴心血管损害者，对用为纠正 高血压 、 心力衰竭 及 心律失常 的常规治疗及方法，奏效颇佳，但遇下述者，应予注意： (1) 伴高血压 者：可予限钠，并给 利尿 药，以减少血容量，奏效显著，甚至超过 原发性高血...
...腺呈现持久性增大。内脏中心、肝、胰、胃、肺、脾等皆巨大，肠增长，淋巴组织增生。 骨骼系统病变明显，有下列特征： 巨人症 的长骨增长和增粗， 肢端肥大症 的长骨骨骺增宽，外生骨 疣 。颅骨、鼻窦二者皆增大，巨人症患者为全面性增大，肢端肥大症者颅骨增厚，颧骨、枕骨隆突增厚增大，下颌骨明显向前下方伸长。脊柱骨软骨增生，骨膜骨化， 骨质疏松 ，引起脊椎骨楔状畸形，腰...
1. 冻疮 后继发性 色素异常 为反复炎症所致，白斑较 黑斑 显著，面部无 雀斑 样皮疹，无遗传特点。 2. 着色性干皮病 除色素改变外，还有皮肤的干燥、萎缩、 毛细血管扩张 及皮肤潮红的表现。 3.网状肢端色素沉着症 四肢末端背侧的雀斑样色素沉着斑，在桡侧部尤其明显且稠密， 色素斑 较正常皮肤稍凹陷，而与皮沟一致，无色素减退斑，且分布较广。
概述： 系统性硬化症 （ 硬皮病 ）是一种以 皮肤 各系统 胶原纤维 硬化为特征的 结缔组织 疾病 。累及 内脏器官 的 系统性硬皮病 又称系统性硬化症。本病在 结缔组织病 中仅次于 红斑狼疮 而居第二位。患者以女性较多，女性与男性之比约为3∶1。发病年龄以20～50岁见。 病因： 尚不清楚，归纳起来涉及以下几个方面： （一） 遗传因素 ：根据部分患者有明显...
...%-40%)、抗RNP抗体(30%-50%)、抗Ma抗体(20%)、抗La/SSB抗体(15%)、抗K1抗体(10%)。 二、进行性系统性 硬化 病(PSS) 本病的特点为广泛的或全身的皮肤变硬，多系统受累，最后导致皮肤萎缩。本病起病慢，最早的症状常是雷诺现象，发生率高达80%-90%，遇冷后更易发作，有典型的皮肤三相变化。因此，雷诺现象对进行性系统性硬化病...
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