...乳糖血症、果糖不耐受症、肝糖原累积症和肝豆状核变性等。如有呼吸道症状还应与免疫缺陷病、胰腺囊性纤维变、食管畸形及食道裂孔疝等鉴别。...
...型多见，与淀粉-1，6-糖甙酶缺乏有关。 (2)代谢障碍性肝硬化：肝豆状核变性(hepato-lenticular degeneration)又称wilson病，是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍所引起的肝硬化和脑变性疾病。由于大量铜盐沉积...
...酒精中毒、砷中毒或氯丙嗪中毒等;瘀胆，如胆总管结石、胰头癌、毛细胆管型肝炎;瘀血，如充血性心力衰竭、缩窄性心包炎等;其他如结缔组织病、糖尿病、脂肪肝、肝囊肿、多囊肝、肝豆状核变性等，都可导致肝肿大。...
...脑炎、低血糖昏迷等相鉴别。 4.还需与肝豆状核变性、酒精性脑病、低钠综合征等相鉴别。...
...。也可出现肌无力，便秘、脱水症状。一般无骨骼改变，亦不出现肾钙化。并发于Fanconi综合症、胱胺酸症、肝豆状核变性或半乳糖血症等遗传性疾病者，可有其原发病症状。 须注意与下列疾病相鉴别： ①原发性Fanconi综合征； ②胱氨酸尿； ③肝...
...放射免疫法测得患者血清中有正常原铜蓝蛋白含量，提示患者体内铜与原铜蓝蛋白合成过程受阻。 病理变化主要发生在豆状核大脑皮质也可受损。肉眼观察大脑的外形是正常的切面可见纹状体萎缩并呈棕色壳核常有空洞形成病理切片检查可见壳核和尾状核神经细胞变性或...
...病变、手足徐动、扭曲痉挛。 5、扭转痉挛 参见基底节疾病，肝豆状核变性，脑炎后遗症，药物诱发的多动症等。 6、肌阵挛 节律性肌阵挛多见于头部损伤，脑血管病，肿瘤，变性疾病等。非节律性阵挛见于原发性遗传病如多发性肌阵挛病。症状性肌阵挛见于...
...急性锰中毒的诊断并不困难。慢性锰中毒的诊断应根据密切的锰接触史和以锥体外系损害为主的神经和精神的临床表现，参考现场空气中锰浓度测定以及尿锰、粪锰等结果。并应与其他病因引起的震颤麻痹，肝豆状核变性等疾病鉴别。 急性锰中毒常见于口服浓于1％...
... 可出现肌强直、肌震挛、运动不能和震颤，可有痫性发作和痴呆等。 6.Leigh病 临床少见，在儿童后期或成年时逐渐出现锥体外系肌强直，CT显示壳核空洞形成。 7.本病尚需与肝豆状核变性、重金属中毒、脑炎后遗症，以及Segawa型左旋多巴...
...胆道排泄，尿中含量甚微。 (1)诊断肝豆状核变性：患病时铜蓝蛋白显著降低，可能由于铜过高地沉积于肝及基底核或是铜蓝蛋白合成障碍所致。 (2)慢性肝炎和肝硬化时铜蓝蛋白的变化规律尚无一致看法，从理论上讲，肝细胞受损害时血中浓度应降低，但...
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