特发性肺纤维化 (idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)又称特发性致 纤维化 肺泡炎 、Hamman-Rich 综合征 ，特发性 弥漫性肺间质纤维化 (idiopathic diffuse interstitial fibrosis of the lung)，欧洲学者称之为隐源性致纤维化肺泡炎(cryptogenic fibro...
....婴儿期可有梗阻性黄疸，可在生后3周内发生，持续20～180日，可伴有小 肠闭锁 、 肠扭转 ，粘稠的 胆汁 淤积是导致肝外阻塞的原因。囊性纤维化可伴有梗阻性黄疸、 新生儿肝炎 ，肝细胞变形成巨大细胞。部分婴儿可完全缓解，部分可死于 肝衰竭 和其人了合并症。如有胎粪性回 肠梗阻 病史则应考虑本病。 2.2%～16%囊性纤维化患者出现肝病相关症状，如门脉高压症...
肺间质纤维化是由多种原因引起的肺间质的炎症性疾病，病变主要累及肺间质，也可累及肺泡上皮细胞及肺血管。病因有的明确，有的未明。明确的病因有吸人无机粉尘如石棉、煤;有机粉尘如霉草尘、棉尘;气体如烟尘、二氧化硫等;病毒、细菌、真菌、寄生虫感染;药物影响及放射性损伤。本病属中医“ 咳嗽 ”、“喘证”、“肺瘘”等范畴。
【病因】 尚未阐明，一些学者认为骨髓纤维化是由于某中异常刺激使造血干细胞发生异常反应，导致纤维组织增生，甚至新骨形成，骨髓造血组织受累最终导致造血功能衰竭。 MF主要病理改为骨髓纤维化及脾、肝淋巴结的髓外造血。骨髓纤维化的发生是由中心逐向外周发展，先从脊柱、肋骨、骨盆及股骨、肱骨的近端骨骺开始，以后逐步蔓延至四肢骨骼远端。 1) 早期全血细胞增生伴轻度骨髓纤...
膀胱颈纤维化(又叫膀胱颈纤维性挛缩)，通常继发于炎症的病变，发病年龄较轻，40～50岁出现症状，临床表现与 前列腺增生 相似，但直肠指诊或B超显示前列腺体积不大，即使有轻度增大，也不是引起梗阻的主要原因。 膀胱颈发生纤维化以后，后唇常有不同程度的抬起(又称为纤维性正中嵴)，但亦不同于中叶增生，因中叶增生时，腺叶向膀胱颈及膀胱腔内突出，覆盖于腺体上的平滑肌及粘...
眼外肌广泛纤维化综合征 (general extraocular muscles fibrosis syndrome)是一种双眼或 单眼 全部 眼外肌 的先天性 肌肉 筋膜 分化 异常，几乎所有眼外肌肉组织全被 纤维 组织所代替，属 眼外肌发育不全 ，为家族性 常染色体显性遗传病 ，临床上极少见。 眼外肌广泛纤维化综合征的病因 (一)发病原因 先天性 眼外肌...
疾病 名称 ： 特发性腹膜后纤维化 英文名称 ：Idiopathic Retroperitoneal Fibrosis；RPF；纤维性后腹膜炎；格罗塔 筋膜炎 ；Geroto；后腹膜 血管炎 ；硬化性后腹膜 肉芽肿 ； 输尿管周围炎 性 纤维化 ；慢性输尿管周围炎 药物疗法 ：强地松； 强的松龙 ； 激素 ； 硫唑嘌呤 ； 切除术 ；双侧 输尿管松解术 ；修...
近年来病毒性肝炎、肝纤维化、脂肪肝、酒精性肝病变、药物性肝损害及肝癌等肝病已越来越成为当今威胁人类健康的主要疾病之一。现代医学观点认为，很多慢性肝病的患者都伴有不同程度肝纤维化的发生。肝纤维化是大多数慢性肝病所共有的病理特征，是慢性肝病发展到肝硬化的必经阶段，并与肝癌的发生有一定的关系。但肝纤维化在进入肝硬化之前尚有逆转的可能。 迄今为止，国内外都在积极研发...
囊性 肺纤维化 (cystic pulmonary fibrosis，CPF或CF)是一种具有家族常染色体隐性遗传性的先天性疾病。在北美洲白人中最常见，每2500人中大约有1人受累，25人中有1人为携带者，其他人种则极少见。作为一种外分泌腺的病变，胃肠道和呼吸道常累及。其诊断依据是汗液中NaCl含量增高，反映外分泌腺的功能异常。由于Na 和Cl-的转运异常，...
【常规治疗】 由于骨髓纤维化发病隐袭，病情进展缓慢，在疾病早期如症状不明显, 贫血 和 脾肿大 均不严重时，一般无须特殊治疗或对症治疗。骨髓纤维化的治疗要根据病情、病程不同而选择。 1、雄性激素可以加速骨髓中红细胞的成熟及释放，使贫血减轻，一般需3个月以上常用药物： ①康力龙2～4mg/次，每日3次，口服; ②达那唑0.2mg/次，每日3次; ③丙酸睾丸酮5...
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