西医治疗 本病征由于诊断不能及时，病人往往得不到早期处理。治疗方法目前尚不够满意，无特殊疗法，主要为一般症状疗法。 1.减少日光的刺激 避免直接暴晒于日光下，避免其他刺激可减轻症状。对光敏感者可用些乳脂类的皮肤防护剂，以减轻对日光的反应。 2.脾脏切除术 红细胞生成型卟啉病可用脾脏切除术，不但临床症状好转，在骨髓、红细胞及尿内卟啉浓度亦减低，并可减轻红细胞的...
主要是并发 胆结石 ，个别病例可有慢性肝内 胆汁 游积而发生 肝硬化 。
（一）发病原因 本病征病因尚不十分明了，为常染色体隐性遗传所致的红细胞内尿卟啉原Ⅲ和合成酶活性减低，尿卟啉原Ⅰ不能按正常顺序完成色素代谢，形成过多的尿卟啉Ⅰ和粪卟啉Ⅰ从尿中排出，使尿呈红色。 （二）发病机制 根据病因一般分为3型。 1.红细胞生成型 在有核红细胞的核内卟啉产生紊乱，卟啉Ⅰ型和Ⅲ型比例关系改变，前者产量增加，其基础缺陷是血红素生物合成中的先天 ...
本病是常染色体显性遗传性疾病，预防方法参照遗传性疾病的预防方法。疑及本症者应注意避免应用某些药物，如巴比妥类、磺胺类、氨基比林和类固醇类如孕烷醇酮，皆可防止本病的发作。
应去除对肝脏有害的因素，尤其应禁酒。避免应用对肝脏有害的药物，如巴比妥类、雌激素、羟类化学物、铁剂等。避免日晒和外伤，应用防晒剂。
肝性 脑脊髓病 变是 肝脏 疾病 达严重阶段时所引起的 脑脊髓 损害。通常可分为 肝性脑病 和 肝性脊髓病 。肝性脑病又称 肝性昏迷 。 【发病机制】 肝性脑病发病原理尚未完全阐明，通常肝性脑病半数是由 门脉性肝硬变 引起，1/3系 病毒 肝炎 所致。一般认为可能与肝 解毒 功能障碍 ， 血氨 增高所造成脑组织 代谢障碍 等有关。此外，与 蛋白代谢 过程中形...
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本病的致病光谱为400～410nm或更高，一般防晒霜不能有效预防其光损伤。复发作者可呈 湿疹 样或苔藓样变，消退后留有“虫蚀状”浅萎缩瘢痕，伴色素沉着或减退。
患者应避免暴露于日光下(因普通布料不能阻止波长为400nm左右的光照射)，可穿戴特殊材料如含氧化锌或氧化钛材料缝制的衣服、手套和宽边帽。预防性应用一些含醌(如 指甲 花素)和二羟丙酮类的化妆品，把皮肤涂成棕褐色可能有效。
本病是常染色体显性遗传性疾病，预防方法参照遗传性疾病的预防方法。疑及本症者应注意避免应用某些药物，如巴比妥类、磺胺类、氨基比林和类固醇类如孕烷醇酮，皆可防止本病的发作。
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