...，肌无力以四肢近端肌群受累为主，躯干肌亦无力。患儿吸吮及吞咽力弱，哭声低微，呼吸浅，可出现胸廓反常活动。翻身及抬头困难。腱反射消失。触诊可发现四肢肌萎缩，但常被皮下脂肪掩盖。眼球运动正常。括约肌功能正常。可见舌肌萎缩和束颤。10%病例可有...
...【概述】 局灶性肾小球硬化症(focal glomeruloscerosis)是指肾小球毛细血管袢有局灶性节段性硬化或透明变性，无明显细胞增生的一类肾小球毛细血管。可作为系膜增生、系膜IgM沉积和局灶性肾小球硬化，可是微小病变性肾病对...
...需要与本病进行鉴别诊断的疾病有： 1、胸部出口综合征偶可发生双手对称性肌萎缩，但多有肢体疼痛及感觉障碍，肌萎缩范围局限，无肌束震颤。 2、颈椎脊髓病的外侧型及神经根型颈椎病可有双手肌萎缩，手的精细动作障碍，腱反射减弱，但也常有肢体疼痛、...
...尺管综合征运动和感觉检查时，小指及环指尺侧半掌面感觉异常和手内肌萎缩。...
...卡道克征阳性。并有大小便失禁、可伴有恶性贫血的苍白，消化不良及舌炎。周围血象及骨髓涂片可见巨细胞性高血红蛋白性贫血。 (十一)甲状旁腺机能亢进(hyperparathyroidism) 主要症状有舌肌震颤，舌肌萎缩，类似肌萎缩侧索硬化症。...
...累及下肢，表现为轻度远端无力，以后逐渐影响上肢。感觉障碍以位置觉和震动觉损害较重，常伴明显的感觉性共济失调，而无小脑体征。四肢远端肌萎缩，高足弓，脊柱后侧凸畸形，腱反射消失。电生理检查示神经传导速度减慢。神经活检病理符合脱髓鞘周围神经病改变...
...通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病，可波及一侧或双侧，或从一侧开始以后再波及对侧。因大小鱼际肌萎缩而手掌平坦，骨间肌等萎缩而呈爪状手。肌萎缩向上扩延，逐渐侵犯前臂、上臂及肩带。肌束颤动常见，可局限于某些肌群或广泛存在，用手拍打，较易...
...肌萎缩症、肌萎缩侧索硬化症和脊髓空洞症等。 ②前根：呈节段性分布弛缓性瘫痪，多见于髓外肿瘤压迫、脊髓膜炎症或椎骨病变，因后根常同时受累，可伴根痛和节段性感觉障碍。 ③神经丛：引起单肢多数周围神经瘫痪、感觉及自主神经功能障碍，如臂丛上丛损伤...
...脊髓性肌萎缩是脊髓和脑干的神经细胞变性引起进行性肌无力和萎缩的遗传性疾病。【症状】症状首先出现在婴儿期和儿童期。急性脊髓性肌萎缩（韦德尼希-霍夫曼病）所致的肌无力出现在2～4个月的婴儿中，这种病是常染色体隐性遗传病，也就是说需要从父母双方...
...（一）发病原因 卵巢环管状性索肿瘤有家族遗传性因素。 （二）发病机制 1.大体检查 （1）临床伴有黑斑息肉综合征：肿瘤体积大多较小，在显微镜下才可发现，一般直径<3cm，单侧或双侧，其中双侧约占2/3。实性，切面灰黄色，呈单个或多个结节状...
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