武汉大学人民医院的刘涛等研究发现,磁共振弥散张量成像(DTI)可以客观、定量地评价锥体束病变,为肌萎缩侧索硬化症(ALS)的诊断提供有价值的信息。 研究人员根据世界 神经病学 联盟ALS诊断标准(1998),纳入了2005年4 ~12月间该院收治的20例患者,有明确上运动神经元(UMN)损害体征者16例(A组),仅有下运动神经元(LMN)损害体征者6例(B组...
2004年5月，从河北以岭医院肌萎缩治疗中心获悉，他们承担的国家“十五”科技攻关课题《治疗运动神经元病中药新药--肌萎灵注射液的开发研究》，在实验方面取得重大进展，结果表明肌萎灵注射液可增强运动神经元活力，促进神经突起增长，对损伤的运动神经元具有明显保护作用，促进神经干细胞向神经元方向分化。这一重大突破将为治疗肌萎缩这类疑难病带来新的曙光。十几年来，他们坚持...
...伤性臂丛神经病最常见的原因。 (2) 胸廓出口综合征 。 (3)物理损伤：如 电击伤 和放射性损伤。 (4)急性臂丛神经炎：也称 神经痛 性肌萎缩。常在流感后或使用青霉素等药物后呈急性或亚急性起病，可能与自身免疫有关。 (5)遗传因素：如家族性复发性臂丛神经病或遗传家族性臂丛神经病，部分患者神经活检可见髓鞘肥厚，呈腊肠样改变，类似于 遗传性压力易感性周围神经...
...多年来一直在致力于面部神经疾病的病因探索和治疗研究，经过数千例病例的观察和分析我们发现， 面肌痉挛 和除了由器质变引起外，主要形成原因是 面肌萎缩 。由于萎缩的部位不同，病症不同；萎缩的程度不同，病症也不同。例如，由于面肌萎缩，毛细血管压迫到运动神经，则产生面肌痉挛；压迫到三叉神经，则产生 三叉神经痛 。 面肌萎缩的形成原因主要有三：一是末梢循环差，二是由于...
萎缩 （1）生理学 （2）人的状态 wěisuō （1）生理学 [atrophy]∶生物体变干枯 肌肉萎缩 [recession]∶指经济衰退 病理学 内容 ： 发育正常的 实质细胞 、组织或器 官体积缩小。是因实质细胞体积缩小所致，可 伴细胞 数量减少称为萎缩。常有 间质细胞 增生 。萎缩的机制目前还不明，可能主要涉及到 蛋白合成 和降解的平衡。 蛋白 降...
临床上应与下列疾病相鉴别： 1. 面瘫 后遗症 面肌抽搐 以往有明显的面瘫史，由于面瘫恢复不全发生轴索再生错乱所致，患侧多遗留不同程度的 面肌无力 和 麻痹 现象。 2.特发性睑痉挛 为双侧眼睑肌痉挛，常伴有 精神障碍 ，肌电图显示面肌不同步放电，频率正常，可能系锥体系统功能紊乱所致。 3.面肌颤搐 为面肌个别肌束细微的颤动，常侵入周围眼睑肌肉，多限于一侧，
由于尺侧神经手背支在进入腕尺管前即发出，故 尺管综合征 仅表现为尺侧一个半手指掌侧感觉减退;若手指背侧感觉同时减退则说明尺神经手背支亦受累，神经卡压部位应在肘部而非腕部。若患者同时有前臂内侧皮肤感觉减退，说明前臂内侧皮神经受累，则以 胸廓出口综合征 可能较大。
本病是一组遗传性疾病，唯一有效的预防方法是进行产前的基因诊断。通过基因诊断确定先证者基因型，用胎儿绒毛、羊水或 脐带 血分析胎儿基因型，确定产前诊断并终止妊娠。 预后 本病预后一般较好，病程进展极其缓慢，发病后仍能存活数十年。本病可因心脏损害引起急性心衰而导致 猝死 。
防止患儿出生是预防本病的最有效方法。新近国内有学者联合应用PCR-SSCP、PCR-限制性酶切及连锁分析法进行SMA的产前基因诊断，其准确率和成功率较高，值得进一步推广和应用。
西医治疗 目前尚无特殊治疗方法，主要为对症处理。可选用神经营养代谢药，如B族维生素、维生素E、胞磷胆碱、ATP、辅酶A以及神经生长因子等药物，促进神经功能的改善。有足下垂或 马蹄 内翻畸形者可作矫形手术或穿矫形鞋，并进行肢体的功能训练。注意肢体保暖和避免过重的体力劳动。 自然病程多为缓慢进展，但不影响生命。因患者近端肌力受累较轻，故很少完全丧失行走能力。CM
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