...为防止移植物抗宿主病发生,应将拟输的全血或血制品应用射线照射,以灭活免疫活性细胞,或采用冰冻过的红细胞。 应用骨髓移植进行免疫重建是治疗本病最有效的方法。采用hla配型相容的同胞提供骨髓组织,成功率最高;如应用hla不相容的供髓组织,几乎...
...由于遗传或其他原因造成的免疫系统先天发育不全或获得性损伤称为免疫缺陷(immunodeficiency);由此所致的各种临床征称为免疫缺陷病(immunodeficiencydiseases)。免疫缺陷病的主要临床特征是病人有反复延性或...
...免疫缺陷病(severe combined immunodeficiency,SCID) 本病是以淋巴细胞减少、淋巴样组织缺乏、胸腺功能抑制和免疫球蛋白降低为特征的一组不均质疾病。T淋巴细胞和B淋巴细胞均异常,属于X-联或常染色体隐性遗传性...
...应根据最可能的病原菌选择覆盖这些病原菌的强效杀菌剂静脉给药,同时补充免疫球蛋白。在获得病原学诊断后则改为针对性更强、更敏感的抗菌治疗。慢性肉芽肿病常发生严重的葡萄球菌肺炎或其他部位感染,应选用耐酶青霉素或联合利福平。 (2)急性非重症感染:...
...多数学者倾向于将免疫缺陷病分为先天性或原发性免疫缺陷病和后天的或获得性免疫缺陷两大类型。...
...细胞受体(TCR):CD3复合物表达缺陷;TCR:CD3复合物信号传导异常;IL-2和IFV-γ等细胞因子产生缺陷;IL-2或IL-1受体表达缺陷。三、T和B细胞联合缺陷性疾病(一)严重联合免疫缺陷严重联合免疫缺陷病(severe ...
...原因。 (二)发病机制 原发性免疫缺陷症是属于细胞免疫缺陷病,主要是胸腺发育不全,T细胞功能不足或是由于T细胞数少而导致B细胞功能缺陷。如Di George综合征其病因是胚胎期中Ⅲ、Ⅳ咽囊发育障碍导致胸腺发育不良、甲状旁腺功能减退和人血管畸形...
...避免其子女患病。胎儿丙种球蛋白缺乏症、威-奥氏综合征、严重联合免疫缺陷疾病和慢性肉芽肿病等可以通过测定胎儿血液和羊水来诊断。对这类疾病,应检查父母和同胞,明确他们是否也携带有缺陷基因。...
...继发性免疫缺陷病是出生后由物理(如射线)、化学(如药物)和生物(如病毒)等因素造成,亦可因营养、疾病(如肿瘤)和大型外科手术造成,发病不仅局限于儿童。疾病可涉及免疫系统的各个方面,其临床表现和免疫学特征与相应的原发性免疫缺陷病相似,多可...
...表现不多见。 2.常见变异型免疫缺陷病(common variable immunodeficiency,CVID) 临床上表现为:男女均可发病,通常6岁以后开始有症状,20~30岁明显加重。主要表现是病人反复感染。常有慢性腹泻、乳糖耐受不良...
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