应注意与Fanconi 贫血 ,儿童一过性原始红细胞缺乏症(TEC),慢性 溶血性贫血 并发B19 微小病毒感染 ,Pearson综合征及软骨毛发发育不良综合征相鉴别,其中先天性纯红细胞再生障碍性贫血与FA鉴别诊断尤为重要。
...15克, 藕节 15克, 白及 30克, 茜草 15克。水煎服,每日1剂,早上9点以后服1次,下午3点以后服1次,每次250-300毫升。 再生障碍性贫血 是属中医“ 血虚 ”、“虚劳”、“萎黄”等范畴,临床表现以 贫血 、出血及感染为主要症状。中医认为,本病病因不一,然其根本病机在于脾肾亏虚。浙江名医魏克民有一方,以 温肾 健脾、益气生血立法,治疗本病效果...
...纯红再障:本病继发于多种不同疾病,表现为单纯红系造血严重抑制的一组综合病征。其中半数以上继发于 胸腺瘤 ,表现为慢性型。其他为继发于 溶血性贫血 、病毒感染(如EB病毒、流感病毒等)、恶性肿瘤、 系统性红斑狼疮 、重度 营养不良 等疾病,或为药物(如氯霉素、苯妥英钠等)和化学物品中毒所致。 (二)发病机制 确切的发病机制尚不清楚,但由于胸腺为免疫器官,与细胞...
正常 人血 液中红细胞、白细胞和血小板是由骨髓制造的,当各种原因造成骨髓损伤或破坏,不能正常造血或造血发生障碍,即产生 再生障碍性贫血 。这种病人除有 贫血 外,还可因白细胞(主要是粒细胞)减少而发生感染,由于 血小板减少 而容易出血。 本病病情较重,病程较长,预后严重。病人要树立起战胜疾病的信心,主动配合医护人员进行治疗和护理,才能有利于康复和疾病的改善。...
... 做 法 〗: 将 花生 米用热水烫后取皮,晒干研碎备用。 〖 用 法 〗: 每次6克冲服,每日2次。 〖 作 用 〗: 养血止血。适用于 再生障碍性贫血 和出血的患者。 〖 评 注 〗: 实验证实, 花生衣 能对抗纤维蛋白的溶解,促进骨髓造血机能,增加血小板的含量,对出血及出血引起的 贫血 有明显疗效。花生皮易得、取材方便,宜长期服用。 附:其他相关食疗方...
...素是有效的治疗方法,可使患儿维持正常生活。但由于病程较长,长期输红细胞可继发 血色病 ,需要特别注意。肾上腺皮质激素类药物主要的合并症为发育障碍及 继发感染 。 1.肾上腺皮质激素类药物 约75%患者对肾上腺皮质激素治疗有反应,但仅少数患者可获持续性缓解,超过80%有效患者成为肾上腺 皮质激素依赖 者。临床上泼尼松治疗先天性纯红细胞再生障碍性贫血的推荐剂量为...
孙××,女,32岁。 初诊:1986年12月6日。1986年4月间大量牙衄,皮肤紫斑多处,伴严重贫血。骨髓报告为“再生障碍性贫血”。经过中西医结合治疗,症情好转。在11月25日突起高热39.8℃,持续8天不退,随即周身发黄,两目黄染色鲜,胸闷气喘,饮食极少,疲乏异常,大便色深,小便短赤。肝功能检查SGPT880单位以上,胆红质160.4umol/L(9.4毫...
...等推断有以下几种学说: 1.自身免疫机制学说 肝炎 患者可产生各种抗体,其中许多抗体与组织间有交叉反应性,抗体的产生使宿主的自身识别系统功能障碍,导致骨髓衰竭。 2.肝脏损伤学说 肝脏损害不能提供正常所需的造血营养物质,对中间代谢产物丧失 解毒 能力,产生的毒性物质所致的骨髓损伤。 3.基因学说 病毒直接影响造血基因,实验研究证明传染性肝炎病毒可使白细胞发生...
贫血 为DBA主要临床表现,大约35%患儿出生时即表现有贫血。先天性纯红细胞再生障碍性贫血另一显著临床表现为与Fanconi贫血(FA)近似,有较之更轻的先天性体格发育畸形。约1/4患儿合并轻度先天异常,如斜眼、乳头内缩、蹼状颈、手指或肋骨的异常。 综合文献报道,有学者提出如下诊断标准:①出生1岁内即出现大细胞性(或正细胞性)正色素性贫血;②网织红细胞绝对数...
合并先天性畸形、 先天性心脏病 、尿道畸形、Turner综合征; 贫血 重者可合并心衰;继发于 溶血性贫血 者常发生再障危象;部分病儿可伴低丙种球蛋白血症;长期贫血可致生长发育落后,重症病儿可因反复输血导致 血色病 ; 胸腺瘤 严重者可造成气道压迫或刺激症状。
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