...α1-抗胰蛋白酶缺乏症是血中抗蛋白酶成份-α1-抗胰蛋白酶（简称α1-AT）缺乏引起的一种先天性代谢病，通过常染色体遗传。临床特点为新生儿肝炎，婴幼儿和成人的肝硬化、肝癌和肺气肿等。...
...67%抗Jo-1抗体阳性的患者有HLA-DR3抗原。其他结缔组织病为阴性。在抗JO-1和抗SSA二项阳性，约80%的多发性肌炎和皮肝炎患者合并有干燥综合征。而抗JO-1与抗RNP两项阳性者临床上都发现有雷诺氏现象。抗Jo-1抗体综合征：抗...
...西医治疗 1.去除病因 仔细询问病史，查明缺乏维生素B1的原因，治疗造成硫胺素缺乏的原发性疾病，如发热、感染、甲状腺功能亢进等。 2.饮食 增加含维生素B1丰富的食物的摄入量，并注意合理配合。如果乳母硫胺素缺乏，应及时予以补充，避免婴儿...
...（一）发病原因 1.摄入不足 母乳中维生素B1的含量较牛乳低，母乳中的含量为16μg/ml，牛乳中的含量为 42μg/ml，但母乳中的维生素B1含量，对婴儿的生长需要已足够。如果乳母膳食中维生素B1的摄入量缺乏，则会引起母乳中的维生素B1...
...诊断本病可依靠有家族史、新生儿胆汁淤积，同时伴有肺气肿或反复肺部感染，纸上蛋白电泳发现α1-球蛋白缺乏。可作正常α1-AT含量测定、Pi表型分析来确诊。肝穿刺活组织检查可见肝细胞充满大小不等球形红色小体，PAS染色呈阳性反应。无须鉴别。...
...（一）发病原因 本症为常染色体隐性遗传性疾病。α1-AT是一种多肽糖蛋白，分子量为5.2万，在肝细胞中合成、分泌并释放至血清中。维持血清正常水平。其正常血清浓度为1.5～2.5g/L。新生儿偏高为2.7g/L。它是血清α1-球蛋白的主要...
...诊断 1.维生素B1缺乏神经病 根据四肢对称性下运动神经元瘫痪及末梢型感觉障碍不难诊断为多发性神经病，若全身营养不良及水肿显着以及血中丙酮酸水平增高，且补充硫胺素后症状好转，更有利于诊断。成人有慢性嗜酒者应考虑本病，但须注意和某些金属中毒...
...口服骨刺消痛液致休克1例 赵媛华 （安徽省马鞍山市中医院 , 243021） 骨刺消痛液其主要成份是制生姜止呕，又能治半夏、南星毒引起的舌肿麻木。 （1997-06-20收稿） 出处：安徽中医学院学报,16(5):39. ...
...西医治疗 对新生儿胆汁郁积症可口服苯巴比妥3～5mg/（kg·d）和考来烯胺（消胆胺）4～8g/d。同时应补充脂溶性维生素D和K。饮食中加中链甘油三酸酯和水溶性维生素。当出现肺部感染时，应及时采用抗生素。对于α1-AT低的小儿即使无肺部...
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