...原发性免疫缺陷病的种类很多，包括B细胞缺陷、T细胞缺陷、联合免疫缺陷、吞噬细胞缺陷和补体缺陷等5个方面。（一）原发性B细胞缺陷病本组疾病的临床类型有3种：①全部Ig缺失或极度降低，如Bruton型丙种球蛋白缺乏症；②部分缺失，例如选择性...
...表现不多见。 2.常见变异型免疫缺陷病(common variable immunodeficiency，CVID) 临床上表现为：男女均可发病，通常6岁以后开始有症状，20～30岁明显加重。主要表现是病人反复感染。常有慢性腹泻、乳糖耐受不良...
...严重联合免疫缺陷病(severe combined immunodeficiency disease,SCID)、Swiss型无丙球蛋白血症、胸腺淋巴组织发育不良和网状组织发育不全是一种重型免疫缺陷病。其特点是先天性和遗传性B细胞性T细胞...
...小儿X-连锁严重联合免疫缺陷 严重联合免疫缺陷病（severe combined immunodeficiency，SCID）包括一组遗传性疾病，可伴有B细胞分化异常，也可不伴有B细胞分化异常。如不给以造血干细胞移植则常于幼年夭折。本病的...
...由于遗传或其他原因造成的免疫系统先天发育不全或获得性损伤称为免疫缺陷（immunodeficiency）；由此所致的各种临床征称为免疫缺陷病（immunodeficiencydiseases）。免疫缺陷病的主要临床特征是病人有反复延性或...
...重度联合免疫缺陷症,重症联合免疫缺陷病 由于淋巴样干细胞先天性分化异常，婴儿生后缺乏T细胞和B细胞，故使体液免疫和细胞免疫均发生缺陷。重症联合免疫缺陷（severe combined immunodificiency,SCID）可分为X-...
...伴发于非浆细胞性疾病的单克隆免疫球蛋白血症继发性单克隆丙球蛋白病,继发性单克隆免疫球蛋白血症 继发性单克隆免疫球蛋白病(secondary monoclonal gammopathy)。又称为伴发于非浆细胞性疾病的单克隆免疫球蛋白血症。...
...小儿常见变异型免疫缺陷病,小儿成人型低丙种球蛋白血症,小儿迟发性低丙种球蛋白血症,小儿获得性低丙种球蛋白血症,小儿普通变异性免疫缺陷病,小儿普通可变型免疫缺陷病 普通易变型免疫缺陷即普通常见变异型免疫缺陷病（common variable...
...西医治疗 1.一般疗法 （1）加强护理和营养：以提高患者的抵抗力和免疫力。 （2）预防感染：应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。对重症联合免疫缺陷病，必须将患儿长期置于无菌仓内护理，直至重建免疫功能。 （3）避免接种疫苗：对疑似免疫缺陷的...
...目前病因和发病机制尚不十分清楚，尚无系统的预防措施。 1.孕妇保健 已知一些免疫缺陷病的发生与胚胎期发育不良密切相关。如果孕妇受到放射线照射、接受某些化学药物的治疗或发生病毒感染（特别是风疹病毒感染）等，则可损伤胎儿的免疫系统，特别是在...
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