...肌萎缩性侧索硬化,肌萎缩性脊髓侧索硬化,运动神经元病 肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis，ALS)在早先时期与运动神经元疾病具有完全等同的含义，特指先有下运动神经元损害，之后又有上运动神经元损害的...
...结节性硬化(tuberous sclerosis)又称Bourneville 病，以癫痫发作、智能障碍和特殊面痣为其三大特征。可依据面痣与其他能引起婴幼儿癫痫和智能障碍的疾病相鉴别。...
...的皮肤病变一般要经过三个不同的时期： (1)水肿期皮肤弥漫性轻度肿胀，呈非凹陷性，皮纹消失，表面紧张光滑，呈苍白或淡黄色，皮温下降，自觉瘙痒。经数周或数月后，皮肤渐渐进入硬化期。 (2)硬化期皮肤肿胀消退，逐渐变硬，表面有蜡样光泽，光滑，呈...
...本病诊断主要靠肾活检。光镜下可见部分肾小球的某些节段为玻璃样均质蛋白物质。而未硬化处相对正常。硬化区的典型病变可见大量无细胞的基质物及透明样物质。PAS染色呈阳性反应。毛细血管塌陷、泡沫细胞形成和局部上皮细胞增生，肾小球与包氏囊粘连，位...
...结节性动脉外膜炎性巩膜炎,结节性多发性动脉炎性巩膜炎 结节性多动脉炎（PAN）最早在1866年由Kussmaul和Maier报道，是以累及多系统中小血管为特征的一种坏死性血管炎。病损呈节段性，好发于血管分叉处，可侵及毗邻的静脉，偶可累及...
...结节性多动脉炎伴发的色素膜炎,结节性多发动脉炎伴发的葡萄膜炎,结节性多发动脉炎伴发的色素膜炎 结节性多动脉炎(polyarteritis nodosa)是一种以坏死性血管炎为特征的累及多系统、多器官的少见的疾病。主要累及小动脉和中等大小...
...（一）发病原因 本病病因不明。目前多将本病分为先天性与后天获得性两类。先天性烟雾病多有遗传因素；后天性烟雾病系因多种病因所致，如镰状细胞贫血、神经纤维瘤病、结节性硬化，糖原贮积病，放射线治疗后，结缔组织病，主动脉缩窄，Apert综合征以及...
...结节性血管炎(n。dularvascul沁s)是以淋巴细胞浸润为主的皮肤小血管炎。临床特点为好发于成年人，在小腿或足部反复发生皮肤小结节，结节表面肤色正常或微红，一般沿浅静脉走行排列，自感轻微疼痛或有触痛，一般无全身症状。病程可数周至数月...
...查出明确病因的癫痫，最常见的病因包括：①先天脑发育畸形，如无脑回畸形，巨脑回畸形，多小脑回畸形，灰质异位症，脑穿通畸形，先天性脑积水，肼胝体发育不全，蛛网膜囊肿，头小畸形，巨脑症等。②神经皮肤综合症：最常见的有结节性硬化，神经纤维瘤病和脑...
...结节性滑膜炎可能应该与弥漫的色素沉着绒毛结节性滑膜炎区别开来。后者通常累及较大的关节，尤其好发于膝关节。 肉眼观病变标本呈褐色，这是由于广泛的含铁血黄素沉积造成的。本病常伴有关节的血性积液，致使一些观察者认为此症是一种血管异常，而结节性滑膜炎是...
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