Kartagener综合征

Kanagener 综合征 (Kartagener’s syndrome)又称 支气管扩张 - 鼻旁窦 炎- 内脏转位 综合征,1902年Stewat首先报道。 Kartagener综合征的病因 (一)发病原因 病因可能为隐性或 显性 遗传 ,亦有人认为本病不属于 遗传病 。 (二)发病机制 内脏转位 可能为本病主导性的 病理 变化,其他各种变化随之发展。由...

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空鞍综合征

空鞍综合征 (empty sella syndrome)是指 蛛网膜下腔 疝入 垂体窝 内,使 垂体 受压变形及 蝶鞍扩大 引起的1组 综合征 。空鞍综合征一词最早于1949年由Sheehan和Summers曾用于描述 产后垂体坏死 。以往文献中也有人称之为 鞍膈 缺损、鞍内 蛛网膜囊肿 或 憩室 。至1950年Busch调查了788例已知垂体 疾病 的 尸...

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戒酒综合征

急性 戒酒综合征 (acute alcohol withdrawal syndrome)发生在长期(2~3周以上)大量饮酒,而突然停止饮酒或明显减量时,患者随即产生一系列 症状 与 体征 ,被称为戒酒综合征或脱瘾症候群。发病机制系因 中枢神经系统 失去 酒精 的抑制作用而产生 大脑皮质 或β- 肾上腺素能神经 过度兴奋所致。多发生在已有躯体依赖的酗酒者。 该...

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纳尔逊综合征

Nelson 综合征 是为治疗 库欣综合征 行 双侧肾上腺切除术 后出现的进行性的 皮肤 黑色素沉着及 垂体瘤 。多发于青壮年,女性多于男性,约为3∶1。最早的表现是 皮肤黏膜 的 色素沉着 ,常见部位是:颜面、 手背 、 乳晕 、 腋窝 、 甲床 及 手术瘢痕 等处皮肤,嘴唇、 齿龈 、 舌缘 、 口腔 、外阴等处 黏膜 ,有时在 指甲 上可见纵行的黑色条...

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雷凡斯坦综合征

雷凡斯坦综合征 (Reifenstein 综合征 )属X- 连锁隐性 遗传疾病 。 雷凡斯坦综合征的病因 (一)发病原因 雷凡斯坦综合征 的病因和 睾丸女性化 相同,是AR 基因 的 点突变 所致。 突变 主要发生在 DNA 结合区和 雄激素 结合区,多为 碱性氨基酸 的相互替代,如 组氨酸 取代了 精氨酸 或 甲硫氨酸 取代了 缬氨酸 等。 (二)发病机制...

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盆底综合征

盆底综合征 是指盆底结构包括 直肠 、 肛提肌 以及 肛门 内外 括约肌 等 神经 肌肉异常引起的几组 综合征 。 盆底综合征的病因 (一)发病原因 盆底功能的异常是由 神经 和(或) 肌肉 异常所致。 病理 情况下, 大便 节制和(或) 排便 功能障碍 ,临床上出现以 排便困难 为主或以 大便失禁 为主的 症状 群。患者中病变水平不尽一致,可能位于盆底,也...

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间脑综合征

间脑综合征 —diencephalic syndrome 因 下丘脑 与 垂体 之间 神经通路 异常导致的 内分泌 、 自主神经 及精神活动异常,如 间脑 性 木僵 表现为 强直 、姿势 性紧张 症以及缺乏情感和自发性运动。

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剥脱综合征

剥脱性 综合征 (exfoliation syndrome,pseudoexfoliation)系多种眼组织综合的一种异常 蛋白质 ,阻塞了 小梁网 引起小梁功能减退, 眼压升高 导致 青光眼 。 剥脱综合征的病因 (一)发病原因 1. 遗传 虽然已有家族性XFS发病的报道,但遗传方式仍然不清。同一血统发生XFS与慢性 开角型青光眼 的关系有关报道的结果不一...

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预激综合征

预激综合征 (pre-excitation syndrome)又称 wolf-parkinson-white综合征 。正常人心房和心室之间“电”联系唯一桥梁是房室传导系统(房室交界区)。偏偏有人在房室之间除了正常传导系统外,还存在附加传导通路(旁道、旁路、附束),这便是预计综合症的病理基础。“预激” ,即电激动快速通过附束提前(相对房室传导系统而言)兴奋心室...

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Evans综合征

Evans综合征 是 自身免疫性溶血性贫血 (AIHA)及 免疫性血小板减少 同时发生或先后发生的一种疾病。有时可伴有免疫性白细胞减少,病因未知。Evans综合征对多种常规治疗耐药,包括激素、丙种免疫球蛋白、脾切除等,而这些治疗对单独存在的AIHA或特发性血小板减少性紫癜都有较为满意的疗效。这便是为什么要把Evans综合征区别开来的原因。本病最早于1951年...

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