...低热量饮食、多运动、减轻体重,停止吸烟,可服降脂药。这类患者不宜放血,也不宜用骨髓抑制性化学治疗或放射治疗。继发性红细胞增多症应查明原因,治疗原发病,如慢性心、肺疾患的治疗;有动静脉瘘者、先天性心脏病者宜手术治疗,如为肿瘤亦宜手术治疗,如肾、...
...进行下一疗程,一般可用3~4个疗程。 (3)正铁血红素:正铁血红素能以负反馈机制抑制ALA合成酶使△-ALA、PBG和卟啉减少,是抢救危重急性血卟啉病的有效手段。对急性发作的患者如用葡萄糖等其他治疗方法不能使之在一天内趋于稳定则应给予正铁...
...(一)发病原因 常染色体显性遗传疾病。遗传性染色体的缺陷,导致原卟啉氧化酶缺陷所致。由于原卟啉氧化酶缺陷,ALA和卟胆原的产生和排泄增多,在发作和缓解期大便中有大量粪卟啉和原卟啉排出。皮肤损害的发生与暴露于日光有关。 (二)发病机制 本病...
...“遗传性球形红细胞增多症”,是红细胞膜有先天缺陷的一种溶血性贫血,主要表现为贫血、黄疸、脾肿大,诊断依据是血液中球形红细胞增多。 正常红细胞的形态是呈盘状且中间凹陷的,当红细胞的形态发生改变时可引起贫血。“遗传性球形红细胞增多症”,就是...
...老年人真性红细胞增多,老年真性红细胞增多症 真性红细胞增多症(polycythaemia vera)是一种以红细胞显著增多为特征的病因未知的克隆性、慢性骨髓增生性疾病。其特点是总红细胞数量及总血容量明显的增加,通常伴有粒细胞和血小板增多;...
...临床表现,因为正常α链的生成远超过β链,即使有一部分α链无效,也无影响,但若合并α链基因的其他突变则可有其他明显的椭圆形红细胞病变。在某些人群中,αLELY的携带者可高达36%~51%。 β链C端的异常也可影响四聚体的形成。β链的点突变在杂合...
...红细胞的生成过程中需要许多营养物质,最关键的是铁、维生素B12及叶酸,但也需要少量维生素C、核黄素、铜以及适当的激素水平,特别是红细胞生成素(一种刺激红细胞生成的激素)。没有这些养料和激素,红细胞生成会减慢或不足,细胞形态也可能发生异常或...
...物质基础。交感神经系统在腹痛和血压增高的发病中起一定的作用。根据卟啉代谢紊乱的部位,分为红细胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。...
...精神症状的物质基础。交感神经系统在腹痛和血压增高的发病中起一定的作用。根据卟啉代谢紊乱的部位,分为红细胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。...
...物质基础。交感神经系统在腹痛和血压增高的发病中起一定的作用。根据卟啉代谢紊乱的部位,分为红细胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。...
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