...为C的变异型)缺乏。其中主要为膜收缩蛋白结构异常,少数为红细胞膜的4.1蛋白缺乏或带3蛋白与锚蛋白的结合缺陷。 (二)发病机制膜收缩蛋白基因异常(主要是αHE突变)导致膜收缩蛋白以二聚体代替了正常的四聚体,从而使细胞膜稳定性下降。αLELY...
...-aminolevulinic acid,ALA);其最后一步为铁和原卟啉结合形成血红素,这两个关键性的步骤都在幼红细胞的线粒体内进行。 假如ALA合成酶产生缺陷或吡哆醇(即维生素B6)在酸作用下合成5-磷酸吡哆醛的辅酶化过程中发生故障,即可使...
...(一)发病原因 慢性低压性缺氧是罹患本症的根本原因。在高原长期大量吸烟将会阻碍氧的传递,减少组织摄氧量,加重低氧血症,从而导致高红症的发生。高原地区肥胖、夜间睡眠呼吸紊乱等也易诱发红细胞增生过度。 (二)发病机制 慢性低压性缺氧是罹患本症...
...分型尚正在探索中,髓细胞系的免疫膜标志;粒细胞系为过氧化物酶+、CD34+、CD13+;单核细胞系为α-萘酚醋酸酯酶+,可被氟化钠抑制,CD34+、CD13+、CD14+;红细胞系为血型糖蛋白(Gl ycophorin)及红细胞膜收缩蛋白(...
...裂;二度为软硬腭裂;三度为完全腭裂(包括牙槽突都裂开)。唇裂和腭裂可以单独发生或同时发生;两者又均可分为单侧性和双侧性。唇、腭裂患儿因唇、腭部有裂隙畸形致影响吮乳、进食或发音等功能。一、唇裂手术时机一般认为单侧唇裂在六个月左右手术为宜,双侧...
...IgA)。摄入麦胶(抗原)后与抗体在肠粘膜细胞中起反应,引起粘膜病理变化。停止摄入麦粉类食物3-6个月后,该抗体可以消失。二、遗传因素 本病与遗传因素有关。挛生兄弟的发病为16%,一卵双生者可达75%,因遗传关系肠粘膜缺少麦胶蛋白分解酶;...
...病机《灵枢》帝曰∶人之?(音躲,垂下掉动之貌也。)者,何气使然。岐伯曰,胃不实则诸脉虚。诸脉虚则筋脉懈惰,筋脉懈惰则行阴用力,气不能复,故为 。因其所在,补分肉之间。又曰∶人之振寒者,何气使然?岐伯曰∶寒气客于皮肤,阴气盛,阳气虚,故为振...
...5病例有高血压,应激性(假性)者亦常有,故有称之为高血压性红细胞增多症(erythrocytosis hypertonica)。在真性红细胞增多症时约有80%病例有脾大,脾大程度不等,可刚扪及,少数在肋下10cm以上,大多在1~5cm。这在...
...中文名称:高铁血红蛋白;正铁血红蛋白英文名称:Methemoglobin化验介绍:化验介绍: 此项检查主要是测定血浆中高铁血红蛋白的含量,用于诊断高铁血红蛋白血症。临床意义:增高见于: (1)先天性高铁血红蛋白血症。 (2)中毒性...
...治疗 红细胞增多症患者如能正确处理、合理治疗,可明显减轻症状,减少合并症(包括血栓形成与出血等),延长生存期。首先要区分假性(应激性)、继发性还是真性红细胞增多症,不同原因、不同类型应采取不同治疗方法。 应激性红细胞增多症宜用低胆固醇,...
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