...萎缩期（皮肤光滑而细薄如 羊皮 纸紧贴于皮下骨面）。黏膜（如口腔、阴道黏膜）可硬化、萎缩。 3.雷诺现象 约为70%患者的首发症状，有时为 硬皮病 早期惟一表现，是该病的典型症状之一。 4.关节和肌肉 关节炎或关节痛，以手指关节常见，指端可因缺血而造成指垫丧失，指 骨溶解 、吸收而缩短。肌肉 无力 和萎缩。 5.消化系统 食管受累而引起 吞咽困难 ，反流性食...
硬皮病 病因比较复杂，一般认为是由于免疫异常，胶原合成异常及血管异常等引起。 临床上分为 局限性硬皮病 和系统性硬皮病两类。局限性又分为点滴状、斑块状和线状等几种。点滴状多发生于胸、颈、肩、臀部。损害有硬币大小，圆形，稍有凹陷，病变活动时，周围有紫红色晕，质地柔软。斑块状常发生于躯干四肢，圆形或椭圆形的红色 水肿 形斑片，经数周后呈淡黄色。线状常呈肋间神经或...
(一)治疗 治疗可参见 硬皮病 等。 (二)预后 目前没有相关内容描述。
...病唯一发病因素。 (五)免疫异常这是近年来最为重视的一种看法。在患者体内可测出多种自身抗体(如抗核抗体、抗dna抗体、抗ssrna抗体、抗 硬皮病 皮肤提取液的抗体等);患者体内b细胞数增多，体液免疫明显增强，在系统型患者循环免疫复合物测定阳性率高达50%以上，多数患者有高丙球蛋白血症;部分病例常与 红斑狼疮 、 皮肌炎 、类风湿性、 干燥综合征 或桥本氏甲...
...胶原与前胶原的形成，并增加其胶原的降解。在治疗原发病的同时，可改善 吞咽困难 。 2.抗食管反流的治疗。 3.促动力药的应用。 (二)预后 硬皮病 的自然病程差异很大，首次确诊后的10年生存率为65%。一般为慢性进行性，但可自行缓解。病程中缓解与病情加重常交替进行。男性比女性临床过程快，且男性患者预后往往较差。有肾、心和 肺受累 者预后差。 本病部分患者死于...
诊断 1980年美国风湿学会制订的SSc分类标准： 1.主要指标 近端硬皮：对称性手指及掌指或跖趾近端皮肤增厚、紧硬，类似病变亦见于整个四肢、面颈、躯干（胸腹）。 2.次要指标 （1）硬指：上述皮肤改变仅限于手指。 （2）指端可凹性瘢痕形成或指垫变薄、丧失。 （3）肺底部纤维化：无原发性肺疾患者双肺底部出现网状条索、 结节 、密度增加，亦可呈弥漫斑点或蜂窝状...
概述： 系统性硬化症 （ 硬皮病 ）是一种以 皮肤 各系统 胶原纤维 硬化为特征的 结缔组织 疾病 。累及 内脏器官 的 系统性硬皮病 又称系统性硬化症。本病在 结缔组织病 中仅次于 红斑狼疮 而居第二位。患者以女性较多，女性与男性之比约为3∶1。发病年龄以20～50岁见。 病因： 尚不清楚，归纳起来涉及以下几个方面： （一） 遗传因素 ：根据部分患者有明显...
(一)发病原因 硬皮病 属结缔组织病，影响多个器官的纤维组织及小血管。当累及食管时，导致食管 平滑肌痉挛 、缺血，以及平滑肌萎缩和黏膜下胶原沉积及纤维化形成。 (二)发病机制 1.免疫学说 本病常合并LE、 皮肌炎 、 类风湿性关节炎 等自身免疫性疾病，血清中存在多种自身抗体，虽然这些自身抗体在发病中的作用尚不清楚，但已发现与疾病的型别相关。 2.胶原合成异...
1. 局限性硬皮病 以斑块状 硬斑 病最为常见，多发生于腹、背、颈、四肢及颜面部，初呈淡红色 水肿 性斑片，经几周、甚至数月后可扩大且 硬化 ，呈淡黄色或 象牙 色。表面干燥平滑，周围有轻度紫红色晕。经过缓慢、数年后，渐渐萎缩变薄如 羊皮 纸样，甚至皮下组织及肌肉亦发生萎缩、硬化，形成木板样硬片。肢端动脉有痉挛现象(Raynaud现象)， 肢端硬化 处易发生...
局限性硬皮病的皮肤表现和组织病理改变与系统性 硬皮病 相似，但无内脏受累的表现。 1. 硬斑 病（morphea） 硬斑病在局限性硬皮病中最为常见，约占60%。根据病变形态及范围又分为斑状硬斑病（plague morphea）和泛发性硬斑病（generalized morphea）。斑状硬斑病初起为圆形、椭圆形或不规则形的淡红色或紫红色的 水肿 性片状损害。...
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