慢性良性中性粒细胞减少症(chronic benign neutropenia,CBN)为一组病因不明的异原性疾病,又称为原发性中性粒细胞减少症、家族性中性粒细胞减少症、先天性中性粒细胞减少症和慢性再生低下性中性粒细胞减少症。可为先天性,也可为获得性,表现为持续数月至数年中性粒细胞减少而无其他原发疾病。
外周血 白细胞 总数持续低于4×109/L,称为 白细胞减少症 ,其中主要是 粒细胞减少 。当 粒细胞 绝对值低于1.5×109/L时,称 粒细胞减少症 。减少至低于0.5×109/L时,称 粒细胞缺乏症 。 参看 白细胞减少症和粒细胞缺乏症
...池与边缘池之间的粒细胞可相互转换。注射肾上腺素或应激状态下,粒细胞可由边缘池迅速转入循环池,使粒细胞计数明显增高。如边缘池内粒细胞量相对大量增加时可造成假性 粒细胞减少 ,此时粒细胞的生成和利用均正常。全身感染及过敏反应时可引起反应性的获得性假性 粒细胞缺乏症 。发生感染时白细胞无论在趋化性或吞噬杀菌作用都比较缓慢,故对严重的化脓感染很难起到应有的保护作用。
...决于:干细胞分化增殖能力,有效贮备量,释放速度,血中破坏程度,流动细胞与血管壁聚集细胞比例,以及组织中所需细胞量。 按粒细胞动力学, 粒细胞减少 可分下列几型。(见表5-4-1) 粒细胞减少可有遗传性、家族性、获得性等,其中获得性占多数。药物、放射线、感染、毒素等均可使粒细胞减少,药物引起者最常见(表5-4-2) 表5-4-1 粒细胞减少症的基本分型 型别 ...
(一)发病原因 各种剂型的肝素均可诱发 血小板减少症 ,实验研究表明高分子量的肝素更易于与血小板相互作用,导致 血小板减少 症,这与临床中所观察到的使用低分子量肝素治疗的患者血小板减少症发生率较低的结果一致。 (二)发病机制 肝素诱导性血小板减少症可能与免疫机制有关,部分患者体内可以出现一种特异性抗体IgG,该抗体可以与肝素-PF4(血小板4因子)复合物结合...
... 呕吐 、 意识障碍 ,甚至 昏迷 。 药物过敏 者可发生 剥脱性皮炎 。若短期内不恢复,死亡率极高。 【实验室检查】 一、血象 白细胞明显减少,常低于2×109/L,中性粒细胞绝对值在0.5×109/L以下。分类仅占1~2%,甚至缺如,余绝大多数为淋巴细胞和单核细胞。红细胞和血小板变化不大。 二.骨髓象 细胞增生不良,分类中红系、巨核系细胞正常。粒系细胞视...
一、 常规检查: 1、 液量的检查 [正常参考值]2-5ml。 [临床意义] 1. 若数日未射精、且精液量少于1.5m1者为不正常,说明精囊或前列腺有病变;若精液量减至数滴,甚至排不出,称为无精液症,见于生殖系统的特异性感染,如结核、淋病和非特异性炎症等。 2.若精液量过多(一次超过8m1),则精子被稀释而相应减少,有碍生育。 2、 颜色检查 [正常...
...陷病 ;胎儿血细胞免疫学检测可诊断 CGD、X-联无丙种球蛋白血症、 严重联合免疫缺陷病 ,从而中止妊娠,防止患儿的出生。慢性良性 中性粒细胞减少症 是相对预后较好的疾病,也应注意早期准确诊断,及早给予特异性治疗和提供遗传咨询(产前诊断甚至宫内治疗)。 预后 大多数病儿在确诊后数月至数年内自愈,病程平均20个月;多在4岁前痊愈。年长儿自行缓解的机会要少一些。
诊断 反复测定外周血粒细胞计数发现持续低下(可时而低下时而正常,但非周期性)可做出诊断。 鉴别 应与其他 中性粒细胞减少症 相鉴别。 1.周期性中性 粒细胞减少 症 周期性中性粒细胞减少症的特点是 反复感染 伴以周期性循环中性粒细胞数量变化,每一周期约为21天。1910年首例报道,1930年对本病有了进一步认识。男女均可患病,约25%的病例有遗传学背景。 (...
...竟属暂时性、周期性或者慢性,注意观察粒细胞中有无核左移、分叶过多、中毒颗粒、异型细胞核、胞浆空泡等异常现象。如疑为家族性或遗传性中性 粒细胞减少 ,则应同时检查家庭中其他成员的白细胞计数及形态。 (2)骨髓象:了解骨髓增生情况,粒细胞是增生还是减少,有无成熟障碍,有无浸润病变(如 白血病 、 戈谢病 等)、感染等。 (3)特殊检验:以进一步寻找病因。 1)粒...
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