... 吲哚 增高 ⑶ 血浆 氨基酸 芳香氨 基酸 增加 支链氨基酸 减少 ⑷ 血清 胺类 增加 ⑸ 核苷 类 减少 ⑹未结合 胆红素 增加 ⑺ 粪卟啉 增加 ⒉ 糖代谢 ⑴ 血糖 减少 ⑵ 丙酮 酸， 乳酸 增加 ⑶α- 酮戊二酸 增加 ⒊脂代谢 ⑴血清 游离脂肪酸 增加 ⑵血清短链脂肪酸 增加 ⒋电解质及 酸碱平衡 ⑴血清 Na + 减低 ⑵血清K + 减低 ...
... 和 细胞色素氧化酶 的合成。可能与线粒体中的细胞色素的损害相关，可抑制吡哆醇转变为PLP，可以抑制ALA 脱水酶 血红素 合成酶 及抑制 粪卟啉原 Ⅲ转变为 原卟啉 Ⅲ，因而在 慢性铅中毒 时可发生铁粒幼细胞贫血。 病理 改变：正常人骨髓的幼红细胞 胞浆 内可见少量铁存在，用 铁染色 时可见30%～60%的幼红细胞中有细小的铁粒，但数量仅1～2粒，最多不超...
...同。某些特征是与其他不常见的卟啉症相同，这些疾病包括δ-氨基-γ-酮戊酸 脱水 酶缺乏症、先天性红细胞生成性卟啉症、红细胞肝性卟啉症、遗传性粪卟啉症、混合型卟啉症。 除迟发性皮肤卟啉症外，所有卟啉症都是遗传病。某一特定遗传性卟啉症患者都缺乏同一种酶。然而，除非患者来自同一个家系，这种酶很可能有不同的突变基因。 卟啉症可按几种方法分类，一种分类系统是按照缺乏某...
...1.尿液一般检查 发作时，大量的ALA和PBG由尿中排出，刚排出新鲜尿尿色正常，经过一段时间，尤其在阳光下暴露后，PBG转变为 尿卟啉 或 粪卟啉 ，尿色渐加深，呈咖啡色。在Wood光照射下尿卟啉显有红色荧光。 尿比重增高 ，可能由于 抗利尿激素 分泌过多所致，但尚不能证实 垂体 的病变。 2.PBG定性试验(Watson-Schwartz试验) 此试验有特...
...1.尿液一般检查 发作时，大量的ALA和PBG由尿中排出，刚排出新鲜尿尿色正常，经过一段时间，尤其在阳光下暴露后，PBG转变为 尿卟啉 或 粪卟啉 ，尿色渐加深，呈咖啡色。在Wood光照射下尿卟啉显有红色荧光。 尿比重增高 ，可能由于 抗利尿激素 分泌过多所致，但尚不能证实 垂体 的病变。 2.PBG定性试验(Watson-Schwartz试验) 此试验有特...
... 原卟啉 IX和二价铁络合，使锌离子代替铁与原卟啉IX络合，形成锌原卟啉（ZnPP）。从而出现红细胞游离原卟啉（FEP）或ZnPP增高，尿 粪卟啉 （CP-U）增高， 血红蛋白 降低，发生低血色素性正常 细胞 型 贫血 。 三、 临床表现 现 急性中毒 少见，但可见亚急性铅中毒。亚急性铅中毒常见 症状 为腹绞痛、 恶心 、 呕吐 、 便秘 或 腹泻 等， 肝...
... 脊柱裂 小儿同型胱氨酸尿症 小儿黏多糖贮积症 小儿肠病性肢端皮炎 蕈样真菌病和Sezary综合征 红细胞生成性卟啉病 混合型卟啉病 遗传性粪卟啉病 常染色体隐性遗传性脑动脉病及动脉硬化伴皮质下梗死及白质脑病 毛囊瘤 皮肤癣菌病 先天性巨大色素痣 脱发性毛囊炎 多毛状小阴唇 斑状白化病 老年性皮肤萎缩 网状红斑萎缩性毛囊炎 萎缩性毛周角化病 毛囊性黏蛋白病 ...
...胞白血病 纯红细胞再生障碍 新生儿出血症 阵发性冷性血红蛋白尿 维生素K缺乏病 嗜酸性细胞增多症 大肠恶性淋巴瘤 红细胞生成性卟啉病 遗传性粪卟啉病 白细胞减少症和粒细胞缺乏症 接合菌病 髓细胞白血病 急性骨髓性白血病 慢性髓细胞白血病 反应性组织细胞增多症 继发性白血病 先天性再生障碍性贫血 青霉病 毛霉病 继发性血小板增多症 中毒性高铁血红蛋白血症 行军...
...增生，周围血液中可出现大量含嗜碱性物质的幼稚红细胞——网织红细胞，点彩红细胞及多染色红细胞。严重的病人可出现轻度的低色素性贫血，尿棕色素、尿粪卟啉的增高及尿铅的增高，为铅中毒的重要依据。 2.四乙基铅中毒所致的精神障碍 四乙基铅中毒时对中枢神经系统损害特别明显，以精神症状及自主神经功能紊乱为特点。恢复后常遗留较持久的虚弱状态。 (1)急性中毒：一般发生于短期...
...增生，周围血液中可出现大量含嗜碱性物质的幼稚红细胞——网织红细胞，点彩红细胞及多染色红细胞，严重的病人可出现轻度的低色素性贫血，尿棕色素，尿粪卟啉的增高及尿铅的增高，为铅中毒的重要依据。 2.四乙基铅中毒所致的精神障碍 四乙基铅中毒时对中枢神经系统损害特别明显，以精神症状及自主神经功能紊乱为特点，恢复后常遗留较持久的虚弱状态。 (1)急性中毒：一般发生于短期...
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