红细胞生成性卟啉病 亦称 红细胞 生成性 尿卟啉 病、先天性红细胞生成性 卟啉病 、先天性 光敏感性 卟啉病，因在1911年由Gunther首先描述，又称Gunther病。 红细胞生成性卟啉病的病因 (一)发病原因 1.由于 尿卟啉 原Ⅲ辅 合成酶 的缺陷，使尿卟啉原Ⅲ合成酶作用下的羟甲基胆色烷，不能正常地转化成尿卟啉原Ⅲ，羟甲基胆色烷可自发形成过多尿卟啉原...
真性红细胞增多症 是一种能引起 红细胞增多 的造血 前体细胞 疾病 。 本病罕见， 患病率 仅5/100万。诊断时平均年龄为60岁，但也可在较早年龄发病。 症状 红细胞增多使全 血容量 增加， 血液 变粘稠，血流不易流经 小血管 (高粘 综合征 )。但是，在症状出现之前， 红细胞 数目升高可能有较长一段时间了。 最早的症状常常是虚弱、 疲乏 、 头痛 、 头...
...成减少或消失，而多余的α链则与γ链结合而成为HbF(a2γ2)，使HbF明显增加。由于HbF的氧亲合力高，致患者组织缺氧。过剩的a链沉积于幼红细胞和红细胞中，形成a链包涵体附着于红细胞膜上而使其变僵硬，在骨髓内大多被破坏而导致“无效造血”。部分含有包涵体的红细胞虽能成熟并被释放至外周血，但当它们通过微循环时就容易被破坏;这种包涵体还影响红细胞膜的通透性，从而...
在良好的 染色 血涂片 上， 正常红细胞 的大小形态较为一致直径为6.7～7.7μm,染色淡红色，中央着色较边缘淡。各种病因作用于 红细胞 生理 进程的不同阶段引起相应的 病理 变化，导致某些类型 贫血 的红细胞产生特殊的形态变化，可从染色血涂片上红细胞的大小、形态、染色等方面反映出来。此种形态学改变与 血红蛋白测定 、 红细胞计数 结果相结合可粗略地推断贫...
（一） 红细胞 比积（hematocrit,Hct）测定 ［原理］ 将EDTAK 2 抗凝血在一定条件下离心沉淀，由引而测出其红细胞在全积压中所占体积的百分比，称为红细胞比积测定。红细胞比积的多少主要与红细胞数量及其大小有关，红细胞比积测定常用来诊断 贫血 并判断其严重程度，结合有关指数变化还可推断贫血病因，从而给恰当的治疗。红细胞比积测定对于相对性或绝对性...
继发性红细胞增多症 主要由于组织 缺氧 ，致 红细胞生成素 的分泌 代偿 性增多；或由于发生可以产生红细胞生成素的良性或 恶性肿瘤 以及服用促使红细胞生成素产生增多的 激素 制剂。 新生儿 可由经 胎盘 输血 或 脐带 结扎 过晚引起。 症状 轻重不等，视原发病而异。除 红细胞增多 外， 白细胞 和 血小板 多正常。主要治疗原发病。红细胞增多是一种代偿现象，...
继发性红细胞增多症 主要由于组织 缺氧 ，致 红细胞生成素 的分泌 代偿 性增多；或由于发生可以产生红细胞生成素的良性或 恶性肿瘤 以及服用促使红细胞生成素产生增多的 激素 制剂。 新生儿 可由经 胎盘 输血 或 脐带 结扎 过晚引起。 症状 轻重不等，视原发病而异。除 红细胞增多 外， 白细胞 和 血小板 多正常。主要治疗原发病。红细胞增多是一种代偿现象，...
中文名称：红细胞计数英文名称：Red Blood Cell Count化验介绍：正常情况下，红细胞的生成和破坏处于动态平衡咽而血液中，因而血液中红细胞的数量及质量保持相对稳定。无论何种原因造成的红细胞生成与破坏的失常，都会引起红细胞在数量上或质量上的改变，从而导致疾病的发生。临床意义：红细胞增多见于： （1）严重呕吐、腹泻、大面积烧伤及晚期消化道肿瘤。多为脱...
红细胞 可由于自身异常而被破坏，如 细胞膜 异常，酶的缺陷使红细胞不能维持其变形性，这样很难通过狭窄的 血管 ，这些异常多为遗传性的。 遗传性球形红细胞增多 症是一种遗传性 疾病 ，该病患者的红细胞是球形的而非正常时的碟形。 这种形状异常、不易变形的红细胞容易滞留在 脾脏 中并被破坏，导致 贫血 、脾脏肿大。贫血一般较轻， 感染 时可加重。病情严重时，会出现...
红细胞生成素 （erythropoietin）是由 肾脏 近典小管管 周细胞 （peritubular cells）产生的 糖蛋白 激素 ， 分子量 约34000。现用 基因工程 人工合成。能刺激红系 干细胞 生成，促成红 细胞 成熟，使网织细胞从 骨髓 中释出。 贫血 、 缺氧 时红细胞生成素在肾脏的合成与分泌大量增加。但肾脏 疾病 、骨髓损伤或缺铁时，此...
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